洞悉小儿舞蹈病

提起“小儿舞蹈病”,很多家长可能觉得陌生,甚至以为孩子是在调皮捣蛋、故意做鬼脸。其实,这是一种跟风湿热有关的神经系统疾病,医学上叫Sydenham舞蹈病,名字听起来有点绕,但咱们可以把它理解成:孩子身体里闹了一场“免疫误会”,结果导致手脚不听话地乱动。
这病是怎么来的呢?简单说,跟链球菌感染有关。孩子感染了A组β-溶血性链球菌,比如得了扁桃体炎、咽炎,如果没及时治疗或治疗不彻底,身体免疫系统产生的抗体不光去打细菌,还误伤了自己大脑里负责运动控制的神经组织。因为链球菌表面的一些成分和咱们神经组织长得太像了,抗体认错了门,一路跑到脑部搞破坏,引起炎症反应。大约每10个风湿热的孩子里,就有1个以上会发展出舞蹈病。所以,它本质上是风湿热的一种特殊表现。
这种病有个明显的特点:女孩比男孩更容易得,尤其是进入青春期后,几乎全是女孩中招。发病时间也有规律,多在春夏之交、天气转暖的时候,因为风湿热的高峰期在春季,舞蹈病会晚几周到几个月才出现,正好赶上夏季和初秋。
孩子到底会有什么表现?
风湿热的其他症状,像关节肿痛、心脏发炎,通常来得快,但舞蹈病却像个“慢半拍”的演员。链球菌感染过去后,可能隔几个月甚至超过一年,舞蹈动作才慢慢出现。有时候,其他检查指标都恢复正常了,孩子却开始莫名其妙地手舞足蹈。
最典型的表现就是“停不下来的乱动”:动作很快、没有目的、不重复、不受控制,就像在跳一支乱糟糟的舞。睡觉的时候这些动作会消失,但一醒过来就又开始了。除了眼睛,身上几乎所有肌肉都可能被牵连,包括脸、胳膊、腿、躯干。孩子会不自觉地扮鬼脸,挤眉弄眼,舌头伸一下缩一下,走路时摇摇晃晃,拿东西时手一抖一抖的。自己想好好做个动作,比如穿衣服、扣扣子、用勺子吃饭,反而变得笨手笨脚,越着急越乱。
病情轻的时候,家长可能只觉得孩子最近“变笨了”,写字歪歪扭扭,系鞋带费劲,还老是摔跤。但慢慢动作越来越明显,有的孩子甚至因为胳膊腿甩得太厉害,撞到墙上、打到身边的物品,自己也可能受伤。这时候去医院,神经科医生检查会发现,孩子的肌力、感觉大多正常,只是膝跳反射像钟摆一样来回晃,特别有规律。
病程长短不太一样,从发病到能看出来,往往已经过了一个多月。动作最厉害的时候可能持续3个月左右,有的孩子会拖到半年甚至一年才慢慢好起来。好消息是,绝大多数孩子最终都能完全恢复,不留后遗症。
怎么确诊?需要做哪些检查?
说实话,这个病没有特别神奇的化验指标。血常规、脑脊液可能都正常,脑电图也只是显示一点非特异性的节律乱,没有专属于舞蹈病的“诊断金标准”。医生主要靠看——看孩子那特征性的、不规则的、不受控制的动作,结合最近有没有嗓子疼、发烧这些链球菌感染史,基本就能判断。
但需要跟其他一些情况区分开。比如有的孩子有“习惯性抽动”,动作是重复的,比如老眨眼睛、耸肩膀,而舞蹈病动作没有规律,东一下西一下;还有多动症的孩子,坐不住,但动作是有目的性的,比如想去拿东西、想跑出去玩,不是乱甩;还有一种叫“亨廷顿舞蹈症”,那是成人发病的遗传病,家族史很关键。另外,如果孩子因为多动症吃了镇静药,也可能出现类似舞蹈样的副作用,但停药后症状会消失,这点要仔细问家长。
特别值得一提的是,如果孩子只是舞蹈病发作,而没有风湿热其他表现,比如关节炎、心脏炎,也不影响诊断。因为舞蹈病发作时,链球菌感染可能已经过去好几个月,血液里查不到感染的证据了。所以,Jones标准(诊断风湿热的国际标准)中,舞蹈病是唯一一个单独出现就能诊断为风湿热的表现。
怎么治疗?家长能做些什么?
先说最要紧的:严重的孩子,手舞足蹈太厉害,可能把自己碰伤、摔伤,这时候需要安全的保护措施,比如把床周围用软垫包起来,移除尖锐物品,必要时用一点点镇静药物,让孩子安静下来。但药物不是长久之计,用多了副作用也大。
医生会根据情况用一些药物,比如苯二氮䓬类的地西泮或劳拉西泮,或者抗精神病药像氟哌啶醇、利培酮。这些药能控制舞蹈动作,但剂量要很小,刚好够用,因为孩子对这类药比较敏感,容易引起肌肉僵硬、运动迟缓等副作用。利培酮相对温和一些,但美国FDA只批准成人用,儿童用要医生权衡。如果这些药都没效果,还可以考虑用皮质类固醇,就是风湿热常用的泼尼松,虽然支持证据不多,但有些病例报告说有效。
不过,最重要的治疗不是吃药,而是心理上的支持。很多家长和老师看到孩子不停地动、做鬼脸,以为孩子故意捣乱,或者以为智力出了问题。其实小舞蹈病不伤害智商,孩子脑子是清醒的,只是身体不听使唤。这种“病态”的举动,孩子自己也很痛苦、很尴尬,甚至害怕。
所以,家长、老师、同学、保姆都要了解:这个病是暂时的,会慢慢好起来,不留后遗症。只要动作不是特别严重,尽量让孩子正常上学,不要因为怕被嘲笑就把他关在家里。越不让上学,孩子越孤单、越焦虑,心理上的问题反而比疾病本身更重。医生讲过,很多被归为“心理问题”的表现,其实都是因为孩子被隔离、被误解产生的沮丧和担忧。
另外,虽然舞蹈病本身很少引起严重的心脏问题,但既然是风湿热的一种表现,孩子的心脏也可能受累。所以,急性期过后,还要像风湿热一样,长期用抗生素预防链球菌再次感染,比如每月打一次长效青霉素,防止舞蹈病复发。这一点医生会跟家长交代清楚。
总之一句话:小儿舞蹈病不是不治之症,也不是孩子调皮,它是身体免疫系统“打错靶子”的结果。只要及时诊断、合理治疗、耐心陪伴,孩子完全能恢复得和以前一样,活蹦乱跳,聪明伶俐。
本文内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据。如有相关症状,请及时前往正规医院就诊。