亚急性硬化性全脑炎诊疗方法

你听说过一种病，它跟麻疹有关，但症状却出现在好多年以后，而且一旦发作，就像按下了不可逆的开关？这就是亚急性硬化性全脑炎，英文简称SSPE。这名字听着挺绕口，但说白了，就是麻疹病毒在脑子里“潜伏”了好几年，突然又开始作妖，引发了一场严重的脑部炎症。今天咱们就来聊聊这个病，它到底是怎么回事，医生又是怎么诊断和处理的。

SSPE的根源，就是麻疹病毒。科学家在病人的脑组织里，用电子显微镜实实在在地看到了麻疹病毒颗粒，甚至还从脑活检里分离出了活病毒。用荧光抗体技术一查，脑组织里也满是麻疹抗原。这些证据都铁板钉钉地告诉我们，这就是麻疹病毒惹的祸。不过有意思的是，有些孩子从来没得过麻疹，却打了麻疹疫苗，后来也得了SSPE。这可能是因为他们在出生后第一年，得过一次非常轻微的、没被发现的隐性麻疹，病毒早就悄悄进了脑子，只是没被发现而已。

SSPE发生的概率高不高呢？不高。总体来说，每100万个麻疹患者里，大概有6到22个人会发展成SSPE。自从推广麻疹疫苗以后，情况好了很多，接种疫苗的人里，大约每100万人才有1个得病。但要注意，这里面有些人可能接种前就已经有过隐性感染了。另外，男孩比女孩更容易中招，而且发病年龄几乎都在20岁以下。这些年，在美国和西欧，SSPE已经非常少见了，这得归功于疫苗的普及。但咱们还是不能掉以轻心，毕竟麻疹在一些地方仍有流行。

那SSPE的症状是什么样的？它不像感冒那样来得快去得也快，而是慢慢折磨人。最早的表现，往往不是抽筋，而是性格和智力的改变。孩子原来学习挺好的，突然成绩下滑，记性变差，容易发脾气，上课走神，晚上睡不好，甚至出现幻觉。这时候家长很容易以为是青春期叛逆或者学习压力大，但其实是病毒在脑子里开始捣乱了。

过了几个月，抽搐就来了。刚开始多数是肌痉挛，就是身体突然猛地一抽，四肢、头、躯干像被电了一下，一下子缩起来。这种抽动不规律，可能一天很多次。随着病情发展，抽搐会越来越重，变成全身性的大发作，跟咱们常说的癫痫差不多。同时，智力退步更明显，说话也说不清楚，出现各种奇怪的不自主运动——手和脚像在跳舞（手足徐动症），或者像打拳击一样突然挥动（冲击性动作），甚至全身僵直，像弓一样反弓（角弓反张）。到了后期，全身肌肉越来越硬，吞咽困难，眼睛也看不见了（皮质性失明），视神经萎缩。不少病人还会出现眼底的特殊改变，比如局灶性脉络膜视网膜炎，医生用眼底镜一眼就能看出来。最后，病人还会出现高热、出汗、血压忽高忽低、脉搏不稳，这表示丘脑下部也受累，身体调节功能彻底乱了。

这个病进展很快，一般从确诊到死亡，也就是1到3年。多数病人最后是死于终末期肺炎，因为身体太虚弱，连痰都咳不出来。当然，也有少数人活得长一些，但往往留下严重的神经残疾，生活完全不能自理。还有极少数病人症状会减轻，甚至经历一段缓解期，但这非常罕见。

诊断SSPE，医生有自己的一套办法。首先，脑电图非常典型。在发作间隙，记录里会出现一种每秒2到3次的高波双相波，同时出现，这个特征很特殊，看到它就得高度怀疑SSPE。CT检查也很有帮助，能看到大脑皮层萎缩，或者白质区域有低密度的损伤。最关键的检查是脑脊液。SSPE病人的脑脊液压力通常偏低，但细胞数、蛋白质含量都正常。不过，球蛋白的比例会显著升高，能占到总蛋白质的20%到60%。同时，血清和脑脊液里麻疹病毒抗体的水平都会明显增高，而且随着病情发展，抗麻疹IgG抗体还会越来越高。有趣的是，身体对麻疹病毒的反应这么强烈，却偏偏不产生针对病毒M蛋白的抗体，这点也帮医生从侧面确认诊断。

说到治疗，老实讲，目前还没有能这个病的药。抗病毒药物试过不少，基本没什么用。曾经有报道说，异丙肌苷和鞘内注射α-干扰素能缓解病情，但到底效果怎么样，医学界一直有争议，没有形成统一的治疗方案。所以，对大多数病人来说，医生能做的主要是对症处理和支持治疗。比如，用抗痉挛药控制抽搐，保证营养和呼吸，预防感染，尽量减轻病人的痛苦。但不得不承认，目前这个病的预后仍然很差，病人常常在确诊后2到4年就去世了。

说到底，预防SSPE最好的办法，就是预防麻疹。打疫苗是最有效、最安全的手段。我国早就把麻疹疫苗纳入了国家免疫规划，只要按时接种，就能大大降低感染麻疹的风险，也就能从根本上避免SSPE的发生。如果你或者孩子还没打过麻疹疫苗，或者不确定是否打过，赶紧去问问医生，补上这一针。毕竟，一个如此凶险的疾病，最让人欣慰的消息就是——它本来可以完全避免。

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