多发性内分泌腺瘤Ⅱ型
别名:Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,家族性嗜铬细胞瘤病,甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,西普勒综合征,雪泼综合征
甲状腺,全身
无传染性
内分泌科,肿瘤科
🩺 科室:内分泌科,肿瘤科
📍 部位:甲状腺,全身
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 - 病因
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型疾病病因
(一)发病原因
本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。
(二)发病机制
多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可能为多发性,应提醒手术医生注意。
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