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🤒
恶性萎缩性丘疹病
别名:德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德
血液血管 无传染性 皮肤科,神经内科
🩺 科室:皮肤科,神经内科 📍 部位:血液血管
医保否
发病部位血液血管
传染性无传染性
治疗方法药物治疗
治愈率60%
治疗周期2个月
好发人群20~40岁,男性
治疗费用市三甲医院约(3000 —— 8000元)

疾病简介

本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。

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