克-雅氏病性痴呆
别名：克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆
颅脑
无传染性
神经内科
🩺 科室：神经内科
📍 部位：颅脑
医保否
发病部位颅脑
传染性无传染性
治疗方法病因治疗、对症治疗
治愈率30%
治疗周期3-6月
好发人群发病年龄多在40～65岁
治疗费用市三甲医院约（10000-50000元）
疾病简介
克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由α螺旋组成，β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结构α螺旋甚少，主要由β折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。
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