毛细胞白血病疾病病因

　　一、发病原因：

　　1.HCL的病因未明，曾提出人T细胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ)、EB病毒感染和HCL有关。接触射线或有机溶剂者发病率高手相对应的健康人群。上述病因均颇有争论，未获认可。因有家族中多例发生HCL的报告，同时部分HCL患者分别有12号染色体克隆性畸变、14q 、 5、del(5q13)等染色体异常，故认为遗传因素可能与HCL发病有关，但同样未获共识。

　　二、发病机制：

　　1.HC存在克隆性IgH基因重排，但从未检出TCR基因重排，故已确定为B淋巴细胞来源。HC表达B细胞表面分化抗原，如CD19、CD20、CD22及sIg，而不表达早期B细胞标记CD10，提示HC是一种中度成熟水平的B细胞。有作者提出淋巴结边缘区B细胞是HC的起源细胞，相当于正常循环中的幼稚B淋巴细胞及单核样B淋巴细胞。同时发现HC还表达早期浆细胞标志PCA-1，表明其处于前浆细胞阶段。HC表面可检出多种Ig重链，更支持边缘区B细胞可能为恶性HC的正常相应细胞。

　　2.癌基因在发病中的作用知之甚少。已发现c-fms编码的M-CSF受体在HC呈高表达，从而可通过M-CSF的刺激促进HC的增生。另发现HCL的原癌基因c-src产物pp60，即一种酪氨酸激酶的水平及活性增高，导致HC的增生。