糖原累积症
别名:糖原累积症,糖原累积病
全身
无传染性
消化内科,儿科
🩺 科室:消化内科,儿科
📍 部位:全身
医保否
发病部位全身
传染性无传染性
治疗方法饮食、药物治疗
治愈率40%
治疗周期3个月
好发人群先天性酶缺陷患者
治疗费用不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
疾病简介
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。
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