小儿单纯性血尿疾病病因

一、发病原因

　　血尿来源可分为肾小球和非肾小球性血尿(泌尿道出血)。

1.非肾小球性血尿

泌尿道出血原因很多，常见有以下疾病。

　　(1)泌尿系畸形：常见的有肾盂-输尿管连接部狭窄，肾盂积液和多囊肾等。

　　(2)泌尿系肿瘤：儿科最为常见的是肾胚瘤(Wilm瘤)，当出现血尿时多数在腹部已可触及肿块。泌尿系肿瘤易被影像学检查发现。

　　(3)高钙尿：原发性高钙尿可占无症状血尿的1/3～1/5。诊断主要靠测尿钙和肌酐(mg/dl)比值。由于特发性高钙尿症家族肾结石发病率相当高，可达30%～70%，故询问家族史有肾石者更应考虑高钙尿症的可能。

　　(4)胡桃夹现象：左肾静脉行经主动脉与肠系膜上动脉夹角，夹角过窄，可受压而发生血尿或蛋白尿。伊滕提出的诊断标准为：

①一侧性肾出血。

②尿钙正常。

③尿红细胞为均一型。

④肾活检为微小变化。

⑤B超和CT见左肾静脉扩张。

⑥左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O。国内曾有认为B超或CT检查左肾静脉远端管径大于近端3倍作为诊断标准，但嗣后发现正常儿童检出率可达10%，而肾小球疾病患儿检出率也高达30%，且多数报道不能提出血尿是否来自左输尿管。故单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的。目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。由于超声检查虽能证实左肾静脉扩张，但是否确是肾出血原因未定，而其他肾脏疾病也可合并此现象，故诊断应慎重以免耽误其他病的诊断。 (5)肾结石：肾盏和肾盂静止性结石可仅有血尿而无腹痛或腰痛。

　　(6)运动性血尿：见于剧烈运动之后，休息后在48h内消失。

　　(7)高草酸尿症：无论原发或继发性高草酸尿症均为少见。除血尿外，尚可并肾结石、肾钙化和肾功能不全等。

　　(8)其他：罕见的原因有肾血管瘤破裂、肾盂静脉-肾盂瘘和自发性(或肾穿刺所致)动-静脉瘘出血。血尿来自一侧肾，且相当严重。此外轻微肾挫裂伤和肾动、静脉栓塞也可引起血尿。上述血尿诊断颇为困难，有时因血尿严重难以止血而行肾切除才发现。

　　2.肾小球性血尿

在急性肾炎和急进性肾炎早期肉眼血尿，用强利尿剂和慢性肾衰竭时，可为非肾小球性。另有少数肾石病例可表现为肾小球性血尿。IgA肾病呈双相。多数为肾小球迁延性慢性疾病所致，包括急性肾炎恢复期、过敏性紫癜肾炎恢复期、遗传性肾炎(Alport综合征)、家族性血尿和孤立性血尿(良性复发性血尿)等。前两者诊断主要靠追询既往急性病史和典型紫癜性皮疹。

　　(1)遗传性肾炎：有血尿，少量蛋白尿，患者可伴神经性耳聋，内眼病变，有家族史。

　　(2)家族性血尿：血尿常发生于呼吸道感染之后，家族中存在同样性质血尿。

　　(3)孤立性血尿：持续镜下间歇肉眼肾小球性血尿，在排除遗传性肾炎和家族性复发性血尿后，临床上可诊断为孤立性血尿，或称复发性血尿。临床上可分为两类：

①复发性肉眼血尿。

②持续镜下血尿。

　　(4)球门血管病：仅表现为血尿。

　　二、发病机制

　　病理改变各家报道不一，此或与其肾活检指征及检测手段不一有关。Cubler和Habib报道245例肾组织学所见，65%为IgA肾病;在经电镜检查的85例中有37例为Alport综合征，16例有弥漫性肾小球基膜变薄、32例肾小球正常或轻度非特异性改变。匈牙利S.Turi报道47例中系膜增生17例、Alport综合征14例、局灶增生5例、膜增生肾炎3例、IgA肾病3例、微小病变和膜性肾病各2例、局灶节段硬化1例。我国上海市儿童医院50例活检结果，系膜增生性肾炎27例(54%)、IgA肾病7例(14%)、轻微病变7例(14%)、局灶节段性肾炎6例(12%)、IgM肾病3例(6%)。提示在我国单纯性血尿以系膜增生性病变为多见。家族性血尿：肾小球病变是肾小球基底膜变薄(<250nm)，因此有建议将此病称为薄基底膜肾病(thin basement membrane nephropathy)。但近年来发现不少非家族性血尿和部分遗传肾炎患者的基底膜也显著变薄。球门血管病：近年国外儿科报道在无症状血尿患儿肾活检病理检查发现有部分病例在肾小球出入球小动脉壁有C3沉积，个别还可有IgM和C4沉积。其病变类似于成人腰痛-血尿综合征(loin pain hematuria syndrome)。肾小球系膜可轻度增生，局灶硬化，小动脉壁透明样变纤维性内膜增厚等。其发病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血时间延长和血中5-羟色胺(serotonin)增高。运动性血尿发生机制可能与膀胱后壁与底相互摩擦或血流动力学改变有关。孤立性血尿是一组不同病变性质的肾小球疾病而有共同临床表现的疾病的统称。肾活检肾小球病变类型有：正常、轻微改变、系膜增生性肾炎(局灶、节段性或弥漫性)。免疫荧光检查可阴性，少量免疫球蛋白和(或)C3沉积、IgA肾病和IgM肾病，偶尔表现为抗基底膜肾病。