小儿肺泡性蛋白沉积症
别名：小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征
肺
无传染性
儿科,呼吸内科
🩺 科室：儿科,呼吸内科
📍 部位：肺
医保否
发病部位肺
传染性无传染性
治疗方法手术治疗、药物治疗
治愈率60-70%
治疗周期1-3个月
好发人群儿童人群
治疗费用市三甲医院约10000--50000
疾病简介
肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
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