小儿糖原贮积病Ⅲ型
别名:小儿CoriⅢ型糖原累积综合征,小儿Cori病,小儿Forbes病,小儿Forbes综合征,小儿局限性糊精病
全身
无传染性
儿科,内分泌科
🩺 科室:儿科,内分泌科
📍 部位:全身
医保否
发病部位全身
传染性无传染性
治疗方法无有效治疗
治愈率20-30%
治疗周期2-4年
好发人群儿童
治疗费用不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
疾病简介
糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是常染色体隐性遗传疾病,,一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。本病肝脏损害最为严重。
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