小儿糖原贮积病Ⅲ型
别名:小儿CoriⅢ型糖原累积综合征,小儿Cori病,小儿Forbes病,小儿Forbes综合征,小儿局限性糊精病
全身
无传染性
儿科,内分泌科
🩺 科室:儿科,内分泌科
📍 部位:全身
小儿糖原贮积病Ⅲ型 - 治疗方法
小儿糖原贮积病Ⅲ型一般治疗
一、治疗
本病是常染色体隐性遗传疾病,一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。目前医学界尚无较好的医疗手段。饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食,夜间予以鼻饲高蛋白液体;也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后,患儿血糖可以保持正常,转氨酶值下降,生长情况改善。
二、预后
本病征一般预后尚好,患儿至发育年龄后肌肉症状、肝大常有减轻,曾有活到50岁以上的报告。
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