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首页疾病库小儿遗传性果糖不耐受
🤒
小儿遗传性果糖不耐受
别名:小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱
肝,皮肤 无传染性 儿科,内分泌科
🩺 科室:儿科,内分泌科 📍 部位:肝,皮肤
医保
发病部位肝,皮肤
传染性无传染性
治疗方法药物治疗 对症治疗
治愈率40%
治疗周期2--4周
好发人群小儿
治疗费用市三甲医院约(300 —— 600元)

疾病简介

遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症,essential fructosuria) ,2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ,3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。

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