小儿遗传性果糖不耐受
别名：小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱
肝,皮肤
无传染性
儿科,内分泌科
🩺 科室：儿科,内分泌科
📍 部位：肝,皮肤
医保否
发病部位肝,皮肤
传染性无传染性
治疗方法药物治疗 对症治疗
治愈率40%
治疗周期2--4周
好发人群小儿
治疗费用市三甲医院约（300 —— 600元）
疾病简介
遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essential fructosuria) ，2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ，3.果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1，6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。
⚠️ 本文由河北健康网整理发布，仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。
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