一、发病原因

　　本病征并非单一因素所致，凡能引起肺门淋巴结肿大、压迫右肺中叶或左肺舌叶支气管的炎症病变均可引起，结果导致肺炎和肺不张。

　　右肺中叶综合征最常见的病为非特异性感染，可为非特异性肺炎及淋巴结炎，支气管淋巴结核、结节病等均可引起本病征。多见于小儿。右肺中叶综合征的表现为反复发作的亚急性或慢性中叶肺炎;其次为肺结核，其他原因尚有黏稠分泌物及异物阻塞、病毒性肺炎、支气管扩张结石、肿瘤等。

　　引起中叶综合征的病变性质有：①非特异性的炎症或结核性淋巴结肿大;②支气管内膜结核病变阻塞;③支气管远端扩张、粘液、脓性物或异物阻塞中叶口;④支气管癌或良性肿瘤阻塞或压迫;⑤转移癌或淋巴瘤压迫所致。

　　归纳起来引起中叶综合征的病因有3类：结核(如原发型肺结核)、右肺中叶的炎性病变和其他(组织胞浆菌病、结节病等)。小儿中叶综合征常合并哮喘，尤其在哮喘持续状态时，可能与肺泡表面张力因子缺乏有一定的关系，缺乏的原因或与pH及氧张力改变有关，但有待进一步证实。有学者认为可能与遗传因素有关。

　　二、发病机制

　　1.解剖学特点 右肺中叶易患肺不张是由于中叶支气管较其他支气管相对细长，开口位于上下叶肺淋巴引流的交汇处，周围有淋巴结分布，因此易受肿大淋巴结的压迫和侵蚀，形成狭窄和梗阻。中叶支气管与右总支气管呈锐角相交，故引流不畅，易为先天性分泌物及黏膜水肿所阻塞。由于中叶较小，又缺乏侧支通气，更易发生肺不张。在正常情况下，肺泡表面张力的维持有赖于一种肺泡表面的活性物质，当发生炎症时，细菌、组织分解产物或含有血液的渗出液可使肺泡表面活性物质低下，因而可发生肺不张。在不张的区域微循环发生障碍，由此更使肺泡表面活性物质减少，使肺泡趋于陷闭，随后可导致肺泡内水肿。

　　2.炎症 由于肿大的淋巴结压迫支气管或干酪化淋巴结粘连在支气管壁上而侵蚀甚至穿破支气管，导致管腔狭窄或阻塞。所引流的支气管周围淋巴结肿大，可压迫支气管，更易使其发生梗阻。梗阻又加重感染，使淋巴结更为肿大，形成互为因果的恶性循环。

　　3.病理分期

　　(1)第一期(肺不张期)：此期有急性淋巴结炎和中叶肺不张的症状，但无梗阻性肺炎的症状。

　　(2)第二期(梗阻性肺炎期)：有梗阻性肺炎，形成本病征最初的临床症状，在此期间，X线表现与一般肺炎难以鉴别。

　　(3)第三期(恢复或进展期)：若治疗得当，淋巴结缩小，引流通畅，炎症消退，梗阻消失，肺不张张开。若治疗不当，梗阻持久与反复肺实质性炎症，会形成支气管扩张和肺组织慢性纤维化，甚至会形成肺脓肿或脓胸。

　　4.病理改变

　　阻塞的右肺叶容积缩小，阻塞远端可伴发肺炎或纤维组织增生。阻塞的支气管可见炎症、变形、扩张或肿瘤等相应的病理改变。