一、发病原因

　　起源于子宫颈内膜的间质细胞，高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质;低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长，其仍起源于内膜的间质细胞。

　　二、发病机制

　　1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤

　　(1)大体形态：

　　①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态：

　　A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染。

　　B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。

　　②肿瘤切面质地柔软，均匀，似生鱼肉状，组织水肿，伴出血，坏死时，则可见暗红，棕褐或灰黄色区域;亦可见囊性变区，但出血，坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。

　　③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。

　　(2)镜下特征(图1)：

　　①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。

　　②核分裂象≤5～10个/10HPFs。

　　③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。

　　④具有广泛的间质透明变性。

　　⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体，小管，细胞巢及条索，如果这些成分较多，则形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like)，这种成分呈vimentin，desmin，actin阳性，说明其为肌样分化成分，而非上皮成分。

　　⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。

　　2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤

　　(1)大体形态：

与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。

　　(2)镜下特征(图2)：

　　①瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一，异型性明显，可找到瘤巨细胞。

　　②核分裂象≥10个/10HPFs，常超过20～30个/10HPFs。

　　③瘤细胞可排列成上皮样细胞巢，索和片状。

　　④瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。

　　高度恶性内膜间质肉瘤恶性程度高，生长快，常有局部复发及远处转移，可有肉眼侵犯肌层。