皮肌炎病因
确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变,被免疫系统误认为“异已”,从而产生血管炎而发生本病。
1、免疫学研究
鉴于患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积,沉着的程度似与疾病活动性相关。Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多,提示局部体液效应的增强。但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因。亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高,且与其活动度呈正相关。经用糖皮质激素减低。患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用。其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。
有人认本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常,如部分病例可找到LE细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性,用荧光抗体技术在表皮基底膜、血管壁可见免疫球蛋白沉积,且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1(简称抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗体,故提出自身免疫疾病学说,又如在伴发恶性肿瘤患者,肿瘤的切除可使本病症状缓解,用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应,且被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有对肿瘤的抗体。这些恶性肿瘤作为机体自身抗原而引起抗体的产生。又肿瘤组织可与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间发生交叉抗原性,因而能与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应,导致这些组织的病变,从而作为本病自身免疫患学说的依据。
2、感觉学说
近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察,发现肌细胞核内,血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒,近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇(Coxackie)A9病毒,故提出感染学说。然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉、血浆而导致肌肉炎症,从患者血液中不能测出抗病毒的抗体。
在小儿皮肌炎患者,发病前常有上呼吸道感染史,抗链球菌“O”值增高,以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效,提出感染变态反应学说。
3、血管病变学说
血管病变特别在儿童型DM曾被描述。任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血,从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区。在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据,且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中,以及毛细血管基底膜增厚,毛细血管减少特别在肌束周区。
皮肌炎一般治疗
一、皮肌炎西医治疗
在无肿瘤并发的病例,皮质类固醇治疗有效,一般成人剂量相等于泼尼松60~100mg/d,约为1mg/(kg·d),重症病例或开始剂量无效,可增至1.5mg/(kg·d);儿童剂量通常较成人剂量增加些,为1.5mg/(kg·d)。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状,尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标,一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法(即静脉滴注1g,连续3天,以后再改用泼尼松600mg/d)。约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效,环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。其他非甾体类抗体炎药物,蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物(如氯化喹啉)和维生素E等亦可辅助试用。重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液,三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂。近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果。此外物理疗法,在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩,每日二次,不鼓励主动运动;在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗,透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。对功能消失患者进行康复治疗训练。
在成人特别是40~50岁以上患者,必需详细地检查有无肿瘤的伴发,如果发现肿瘤需予以彻底治疗,可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现,亦应每隔3~6个月定期随访甚为必要。
对小儿皮肌炎患者,需尽量去除一切可疑病灶,并采用抗生素合并皮质类固醇治疗,可获良效。
皮肌炎辨证论治
二、中医疗法
目前为止,治疗骨髓炎比较先进的方法便是号称纯中医的“靶位定向体液疗法”。这种治疗方法在治疗骨髓炎上具有突出的效果。在治疗上,应避开单一的感染这一矛盾,选择必要的手段与措施,给骨与软组织营造一个内在的微生态平衡环境,创造使病情控制——停止——好转——痊愈的生理条件。否则,不但感染难以控制,而且耐药菌在抗生素不断变更下反复产生,还会出现新的变种,菌群的失调也难以避免,对组织的破坏还会继续加重。
“靶位定向体液疗法”透皮给药治疗的方式可以直接作用于病灶区或病灶轴,利用中药的作用机制,直接作用于横纹肌,使肌肉不自主地舒縮,将病患区的脓性分泌物以特有的排异方式,持续不断地通过创口驱逐出体外。还利用中药使毛孔、汗腺扩张开放,使药物弥散透入,把药效准确地送人靶位组织,以破坏和干扰细菌在病灶区生长繁殖的内环境,起到杀菌、抑菌的作用,达到止痛消肿的目的,给病患区的生态再创造提供了理想的条件,以达到实现慢性骨髓炎彻底治愈的目的。
“靶位定向体液疗法”在治疗慢性骨髓炎上,摒弃了西医治疗的不足,运用祖国中医的精髓为重庆贻青中医院所用,造福广大慢性骨髓炎患者,以中药外用,内病外治为主的治疗新方法,是慢性骨炎疾患者的一朵幸福之花。“靶位定向体液疗法”的创造者
皮肌炎预防
1、尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。
2、不用化妆品、染发剂。
3、避免接触农药及某些装饰材料。
4、育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流,生育应在医师提导下。
皮肌炎一般护理
皮肌炎护理
本病病程大部分病例为慢性渐进性,在2~3年趋向逐步恢复,仅少数死亡,故少数发作急性呈显著乏力的病例,多数预后不良,常由于并发感染死亡。另有小部分病例呈反复发作,加剧与缓解交替进行,最终获得缓解。
本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等,一般在40岁以后,发病年龄愈大,伴发肿瘤的机会越大,有报导在50岁以上男性患者中可高达71%,Schuerman复习文献的344例,12%伴发恶性肿瘤、William报告为15%,Gallen为24%,皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的。有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关。作者报导的135例中有12例(8.89%)伴发,大多先有皮肌炎,随后发生肿瘤。发生肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺、食管等。
皮肌炎饮食原则
皮肌炎饮食
1.验方、偏方
1.)益元清热祛湿汤
取黄芪、金银花各100克,地丁、黄柏各50克,玄参25克,当归、丹皮、马勃、板蓝根、紫草、鹿角霜各20克,甘草、柴胡各15克。每日1剂,水煎服。
本方适用于皮肌炎,湿热阻络之症。
2.)养阴通络汤
用鸡血藤30克,黄芪、络石藤各20克,党参、生地、北沙参各15克,丹皮、紫草各12克。水煎服,每日1剂。
本方适用于皮肌炎,阴虚血热症。
3.)加味益气凉血汤取地骨皮30克,龟板、鳖甲各15克,生地、黄芪、山药、党参各12克,紫草、南沙参、北沙参、麦冬、白术各9克,丹皮6克。水煎服,每日1剂,每日服3次。
本方益气,养阴,凉血,适用于皮肌炎。
4.)二参二藤汤
用鸡血藤、络石藤各30克,黄芪20克,党参、北沙参、生地各15克,丹皮、紫草各12克。水煎服,每日1剂,每日服3次。
本方益气养阴,凉血通络,适用于皮肌炎。
2、护理原则
1。尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。
2。尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。
3。忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等)。
4。少食油腻性食物;勿饱食。
5。禁吸烟饮酒。
6。不用化妆品、染发剂。
7。避免接触农药及某些装饰材料。
8。育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流,生育应在医师提导下。
9。保证充足睡眠,劳逸结合。保持心情舒畅,适度运动。
10。院外应定期随诊复查。等等,非常有助于病情康复和预防复发。加重,肢体畸形,防止心衰或呼吸衰竭严重症状出现,使疾病最终获得缓解。
(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)