其他特殊类型白血病

白血病这个病名，大家多少都听过。不过大多数人对它的印象，可能停留在急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病这几个常见类型上。实际上，白血病家族里还有一批“特殊成员”，它们有的长相奇特，有的专挑新生儿下手，有的甚至连名字都带点颜色。这些类型虽然少见，但各有各的脾气，治疗起来也常常更棘手。今天咱们就挑其中几种，一个一个认识下。

先说淋巴肉瘤性白血病。这个名字听着有点绕，其实说白了，就是淋巴瘤和白血病碰到一块儿了。身体里的淋巴系统本来负责免疫，可一旦长了淋巴肉瘤，这些坏细胞不安分待在淋巴结里，而是顺着血液跑到骨髓里“落户”，白血病就跟着出现了。小孩子如果得了淋巴瘤，大约有三成会发展成这种白血病，这个比例比成年人高不少。病人往往脖子、下巴底下、胸腔里头都有肿大的淋巴结，摸起来疙疙瘩瘩的，肝脏脾脏也跟着变大。到医院一查血、抽骨髓，看到的景象和急性淋巴细胞白血病几乎一样，所以治疗也按这个路子走。可惜的是，效果没那么多让人满意的，复发率偏高，病人和家属都得做好打持久仗的心理准备。

再说绿色瘤，这名字听着有点怪，其实和颜色有关。这种病是白血病细胞跑到骨头表面或者某些器官里，长出一个一个的瘤子。好发的地方包括眼眶骨、颞骨、鼻骨、胸骨、肋骨、骨盆骨这些扁平骨的骨膜，甚至淋巴结、肝脏、肾脏、肌肉、乳房、硬脑膜里也能长。之所以叫“绿色瘤”，是因为切下来的肿块表面泛着青绿色，活脱脱像块带着霉斑的肉。更好玩的是，这绿色特别“害羞”，一碰到空气和阳光就很快褪掉，但用双氧水或亚硫酸钠处理一下，绿色又能变回来，像变色龙一样。最常见的搭档是急性粒细胞白血病，其他类型很少合并。长在眼眶里的话，眼睛会被顶得往外凸，眼皮浮肿，看东西重影，严重时甚至失明。拍X光片能看到骨头外层增厚、骨质被破坏。治疗主要看白血病本身是什么类型，通常联合化疗做下去，局部肿块会很快缩掉，必要时也可以加放疗来帮忙。

先天性白血病，一听就知道是刚出生就摊上的病。指新生儿出生后四周内发病，绝大多数是急性粒细胞白血病。这种病的皮肤表现特别扎眼，往往还是第一个被发现的线索。孩子的皮肤上会出现结节，摸起来硬硬的，可以在皮下推动，表面皮肤常泛着蓝色或灰色，直径也就两三毫米，跟小米粒差不多。这些结节爱长在头、脸、耳朵、鼻子或躯干上，偶尔还会破皮形成溃疡。有的孩子皮肤上则表现为丘疹、红斑、出血点，甚至湿疹或疱疹样的东西。刚生下来时贫血还不明显，但很快血红蛋白就唰唰往下掉。血小板也少，白细胞却高得吓人，有的能飙到1000乘10的9次方每升，原始粒细胞占10%到80%。骨髓里看到的样子，和大孩子、成年人得白血病时没区别。这种病还可能合并其他先天畸形。诊断时要特别小心，别和新生儿败血症、新生儿溶血或者类白血病反应搞混了。遗憾的是，这种病病程短，大多两三个月内就不行了，化疗药物也常常不买账。

接着要介绍的是多毛细胞白血病，旧称“白血病性网状内皮组织增生”。这家伙之所以叫多毛，是因为它的细胞长得确实有特色。在显微镜底下，这种细胞是圆形、椭圆形或多角形的，胞浆边缘参差不齐，像锯齿，又像长了一圈毛刺，所以叫“多毛细胞”。细胞核不规则，核周围常有一圈明亮的光晕，偶尔能看到核仁。用瑞氏染色一染，胞浆呈天蓝色。放到扫描电镜下看，细胞膜表面伸出好多细长绒毛，有的还打着皱折。免疫表型显示它属于成熟的B淋巴细胞，表面免疫球蛋白大多是阳性。酸性磷酸酶染色也阳性，而且酒石酸都压不住它，这可是个重要的识别标志。

多毛细胞白血病在成年人身上，大多是慢慢磨的慢性病程。大约七到九成的病人脾脏明显肿大，不少人压根儿没感觉，是体检做B超时才发现脾怎么这么大了。肝脏也会大，但淋巴结肿大不明显。抽血看，经常是全血细胞减少，尤其是中性粒细胞低得厉害，所以病人容易反复感染。麻烦的是，做骨髓穿刺时常常“抽不出东西”，也就是干抽，医生只能改成骨髓活检。活检一看，骨髓里粒系增生减少、网状纤维增多，密密麻麻的毛细胞浸润在里头。这种病在小孩身上极其少见，但一旦得了，病程就比较急，一般熬不过3到10个月。诊断关键就是找到典型的毛细胞。常规化疗对它效果不好，倒是脾切除能让病人活得长不少，还能改善血象。文献里说，用α-干扰素也有一点效果，给病人多留了一条路。

嗜酸粒细胞白血病，也是一种很罕见的类型。嗜酸粒细胞本身是白细胞里负责打寄生虫、参与过敏反应的角色，可要是它自己癌变了，事情就麻烦了。除了白血病常见的发烧、乏力、贫血之外，这种病特别喜欢侵袭心脏、中枢神经系统和肺。心脏被侵犯后，会在心室壁形成血栓，心内膜和心肌发生纤维化甚至坏死，病人可能出现充血性心力衰竭，做心电图也会看到各种各样的异常。脑袋里的血管被堵或者出血的话，人就会嗜睡、昏迷、抽搐，甚至偏瘫。肺里被浸润的话，会出现慢性咳嗽、呼吸困难、嘴唇发紫，听诊肺部还能听到啰音。查血时，嗜酸粒细胞持续明显增多，多数能占到60%以上，还夹杂着幼稚的嗜酸粒细胞。骨髓里同样能看到嗜酸粒细胞增多、形态怪异、核左移，原始粒细胞超过5%。诊断这种病，得先把寄生虫感染、过敏性疾病这些导致嗜酸粒细胞增多的常见原因排除掉。至于治疗，化疗效果不怎么样，预后不太乐观。

最后说说嗜碱粒细胞白血病，它同样不多见。嗜碱粒细胞平时负责释放组胺，参与过敏反应，它要是发生恶性变，突出的表现是贫血和出血比较重，而肝、脾、淋巴结肿大反而少见。血象里嗜碱粒细胞明显增多，还有幼稚型出现。骨髓中大量嗜碱粒细胞堆积，原始粒细胞也增多，各阶段的嗜碱粒细胞都有，核左移。这些细胞的胞浆里有粗大的颗粒，用甲苯胺蓝或闪花蓝染色是阳性，靠这个跟中性粒细胞区分开。诊断同样要先排除其他原因引起的嗜碱粒细胞增多。这种病化疗效果也不好，而且很容易诱发弥散性血管内凝血，也就是DIC，病人往往在短期内就因为颅内出血或内脏出血走了。

这些特殊类型的白血病，每一种都有自己的“个性”，有的看颜色认人，有的靠毛发特征识别，有的专门在新生儿期捣乱。它们虽然少见，但对病人和医生来说，每一次诊断和治疗都是一场硬仗。医学在不断进步，新的靶向药、免疫治疗也在陆续登场，希望将来这些难啃的骨头，也能一个一个被啃下来。对普通人来说，了解这些疾病，多一分认识，也就多一分对生命的敬畏和理解。万一身边真的有人碰上这些陌生的病名，至少不会因为一无所知而完全懵掉，知道该去什么样的医院、该找什么样的专家，这本身就是很重要的一步。

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