糖原贮积病Ⅱ型
别名:酸性麦芽糖酶缺陷病
全身,颅脑
无传染性
内分泌科
🩺 科室:内分泌科
📍 部位:全身,颅脑
糖原贮积病Ⅱ型 - 治疗方法
糖原贮积病Ⅱ型一般治疗
糖原贮积病Ⅱ型西医治疗
一、治疗
本病尚缺乏特效治疗。Hug等用细菌中提取α-酸性麦芽糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn等应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后,肝内糖原有所减少。
二、预后
婴儿型常在1岁之内死亡;儿童型病情进展较慢,常因反复呼吸道感染而致命,也有患者可生存20年以上;成人型预后较好。
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