无脉络膜症
别名：进行性RPE脉络膜变性,进行性RPE营养不良性变性,进行性脉络膜萎缩,进行性毯层脉络膜萎缩,全脉络膜血管萎缩
眼
无传染性
眼科
🩺 科室：眼科
📍 部位：眼
医保否
发病部位眼
传染性无传染性
治疗方法药物治疗
治愈率对症治疗为主，无法根治
治疗周期终身间歇性治疗
好发人群所有人群
治疗费用市三甲医院约（1000 —— 5000元）
疾病简介
无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同，认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良，而是后天进行性消失，故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性，但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。
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