小儿发育性髋脱位疾病病因

一、发病原因

　　本症发生的原因尚不十分明了，遗传因子起重要作用，通过显性基因传递。本症的主要原因系髋关节的骨性结构形态的异常和关节四周软组织的发育缺陷。有的作者支持髋发育不良的说法。有些作者认为关节囊松弛、股骨颈前倾角过大所致。

　　二、发病机制

　　目前认为本病是遗传因素及环境因素共同导致的结果。

1.遗传因素

Wynne-Davies于1970年提出发育性髋脱位的主要遗传机制之一是遗传性韧带松弛。另一个提示与遗传有关的现象是，如果单卵双胎中的一个患发育性髋脱位，则另一个患病的几率为34%，而双卵双胎则为3%。此外，分娩过程中母体产生松弛激素导致韧带松弛而使骨盆扩张以利分娩。这种激素通过胎盘进入婴儿体内，同样使女婴产生韧带松弛，而对男婴的作用较小。流行病学调查发现亚非人的发病率较东欧白人明显低。

　　2.病理改变

可随年龄的增长、是否负重以及脱位的程度而变异。骨骼、关节面、髋周软组织的变化很难区分产生异常的先后或因果关系。

　　(1)骨骼方面的变化：

　　①髋臼浅而狭长，斜度大，髂翼上因股骨头的刺激可形成假臼。

　　②股骨头与髋臼不相称，股骨头可变形。

　　③股骨颈可变短而粗，或为股骨颈颈干角增大、前倾角加大。

　　④骨盆可发育异常，如髂骨翼狭，髋臼底增厚，坐骨结节分开等。

　　⑤脊柱在大年龄、双侧脱位时可有腰椎前突。

　　3.软组织方面的变化

　　(1)髋臼缘的盂唇可由于股骨头压迫而向下翻转。

　　(2)关节囊可有不同程度的松弛、拉长、增厚。前方受髂腰肌的压迫可呈葫芦形。

　　(3)圆韧带可增长、增厚、肥大或呈断裂甚至消失。

　　(4)关节周围的肌肉如髂腰肌、内收肌、股直肌、臀肌也可有不同程度的挛缩。