小儿糖原贮积病Ⅱ型
别名：小儿Pompe病,小儿Pompe综合征,小儿播散性糖原累积性心脏肥大,小儿糖原心综合征
全身
无传染性
儿科,内分泌科
🩺 科室：儿科,内分泌科
📍 部位：全身
小儿糖原贮积病Ⅱ型 - 治疗方法
小儿糖原贮积病Ⅱ型一般治疗
一、治疗
1.Ⅰ型
(1)防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。
(2)防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。
(3)防治感染。
(4别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。
2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。
3.Ⅲ型进食宜少量多餐，高蛋白饮食，限制脂肪和总热量。试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
4.Ⅴ型
①避免疲劳和剧烈运动。
②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。
5.Ⅵ型 宜高蛋白饮食，少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
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