一、发病原因
CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关,有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤,然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。
二、发病机制
由于其淋巴结滤泡中存在一个以上的血管生发中心,部分病例还有血管脂肪瘤成分,且病变也可发生于正常时不存在淋巴组织的部位,故曾认为是一种错构瘤,血管造影的图像也类似于其他的血管错构瘤。以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要是病毒感染)、炎症有关,因其病理上呈炎症样改变,如浆细胞、免疫母细胞及毛细血管增生,同时均保留残存的淋巴结结构;临床上有炎症病变的征象,如慢性病性贫血、血沉增快、低白蛋白血症及多克隆免疫球蛋白增多等。有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,如典型的免疫缺陷疾患——艾滋病,可同时发生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤,少数CD也可转化为卡波西肉瘤;临床上部分患者伴自身免疫性血细胞减少、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性或抗人球蛋白试验阳性;某些免疫学检测显示部分CD患者对抗原反应性消失、T抑制细胞缺如等。有作者认为CD是一种肿瘤前期病变,因为CD病变组织的浆细胞免疫组化染色呈单克隆性、个别患者血中出现单株免疫球蛋白、少数多中心型患者可转化为恶性淋巴瘤。
已有较多报道IL-6参与CD的发病过程,如IL-6基因转入小鼠的造血干细胞,可成功获得类似于CD的病理模型。另已证实CD的淋巴结生发中心的B淋巴细胞可分泌产生大量的IL-6。病变切除后,随临床病情的改善,增高的血清IL-6水平也随之下降。此外,在动物实验中证实,人疱疹病毒8(HHV-8),即卡波西肉瘤疱疹病毒(KSHV)参与了CD的发病。
Castleman病一般治疗
一、治疗
局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。
多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗。病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。
二、预后
Castleman病为局灶性病变,预后较好,而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时,预后较差,易发性恶变,转化或淋巴瘤等。
无特殊预约,早发现早治疗。
Castleman病一般护理
本病为局灶性病变,预后较好,而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时,预后较差,易发性恶变,转化或淋巴瘤等。
Castleman病饮食原则
淋巴结肿大食疗方
海蜇荸荠汤
取海蜇皮(漂净)30克,鲜荸荠(洗净)10个,煮水温服。
海带拌紫草
取海带30克,紫草*12克,将海带水发后洗净切细丝,放水中煮至熟软后,再放入紫草同煮,加食盐、油适量调味后食用。
猴头海味煲
将30克海带用清水浸泡,洗去咸味,切成条状。取干猴头菇15克洗净,温水泡开,切成块,与海带条一起放入砂锅中,加水适量煮汤,沸后加少许葱、蒜再煮片刻即可。
山药炖牡蛎
取淮山药30克,枸杞12克,牡蛎肉50克。将山药片、枸杞、牡蛎肉洗干净,一起放入锅内,加水、姜丝、油、食盐适量,煮沸后转文火炖30分钟即可。
患者吃什么好?
淋巴结肿大宜吃芋艿,栗,桑椹,核桃,荔枝,荸荠,黄颡鱼,猫肉,羊肚,鲎,文 蛤,牡蛎,龟,甲鱼。
患者不适宜吃什么?
(1)忌咖啡,浓茶等兴奋性饮料。 (2)忌葱,蒜,姜,桂等刺激食品。 (3)忌肥腻,油煎,霉变,腌制食物。
(4)忌公鸡,猪面肉等发物。 (5)忌羊肉,狗肉,韭菜,胡椒等温热性食物。 (6)忌猪脚,鸡内脏及头脚,蟹,鲤鱼,鲫鱼等。 (7)忌烟,酒。
资料仅供参考,具体询问医生。