一、病因

　　本病与A型溶血性链球菌感染有关，约30%的病例在风湿热发作或多发性关节炎后2～3个月发病。通常无近期咽痛或发热史，部分患者咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性;血清可检出抗神经元抗体，与尾状核、丘脑底核等部位神经元抗原起反应;抗体滴度与本病转归有关，提示可能与自身免疫反应有关。本病好发于围青春期，女性较多，怀孕期或口服避孕药患者可复发，提示与内分泌改变有关。

　　二、发病机制

　　一般认为，易感儿童经A组β溶血性链球菌感染后，产生相应抗体，这类抗体错误地识别了尾状核、丘脑下核神经元的抗原，引起炎症反应而致病。

　　无并发症的急性舞蹈病很少死亡，故病理资料很少。但多数作者认为，本病主要的病理变化为大脑皮质、基底核、黑质、丘脑底核及小脑齿状核等处散在的动脉炎和神经细胞变性，偶亦可见到点状出血，有时脑组织可呈现栓塞性小梗死。软脑膜可有轻度的炎性改变，血管周围有小量淋巴细胞浸润。

　　在本病尸检的病例中90%可发现有风湿性心脏病的证据。

小舞蹈病一般治疗

　　一、治疗

　　1.一般处理 传统的治疗方法是，即使无急性风湿热征象亦应卧床休息、镇静和预防性抗生素治疗等。避免强光、嘈杂等刺激;床垫床围宜柔软，以免四肢因不自主运动而受伤;饮食以富营养及易于消化吸收的食物为主，有吞咽困难者给以鼻饲。

　　2.病因治疗 首先应防治风湿热。风湿热确诊后应给予青霉素治疗，一般用普鲁卡因青霉素肌内注射，40万～80万U，1～2次/d，2周为一个疗程，亦有主张长期应用青霉素以预防风湿热的发生。青霉素过敏者，可予口服红霉素或四环素。此外需同时服用水杨酸钠1.0g，4次/d，或阿司匹林0.5～1.0g，4次/d。小儿按0.1g/(kg·d)计算，分次服用，于症状控制后减半用药。治疗维持6～12周。风湿热症状明显者，可加用泼尼松或泼尼松龙，10～30mg/d，分3～4次口服，以后逐渐减量，总疗程需2～3个月。可防止或减少复发，并控制发生心肌炎和心瓣膜病。为了预防链球菌感染，有报道建议连续预防性每天口服青霉素，直至约20岁。

　　3.对症治疗 舞蹈症状可选用地西泮5mg，硝西泮7.5mg，丁苯那嗪(tetrabenazine)25mg;泰必利50～100mg或氯丙嗪12.5～25mg;以及氟哌啶醇0.5～1mg，均2～3次/d口服。后三种药需注意锥体外系副反应，故在用药中应严密观察。个别患儿应用苯巴比妥后，可有更加兴奋与不自主运动反而加剧的反常反应，应即改用其他药。有严重躁动不安者，可给地西泮10mg，静脉徐缓注射，或用氯丙嗪25mg肌内注射。上列各药的剂量，应视儿童年龄大小酌情增减，以达到安静为止。

　　部分患者舞蹈动作恢复后，经一定时日可复发，故应予定期随访观察。

　　二、预后

　　预后良好，本病为自限性，即使不经治疗，3～6个月后也可自行缓解，治疗可缩短病程。约50%的病例经3～10周的时间可恢复，但亦有持续数月或1年以上者。1/5～1/3的患者可在间隔不定的时间后再次复发。间歇期可经数周、数月或数年不等。

　　女性患者舞蹈病可于以后初次妊娠中或口服避孕药中复发或首次发作，在妊娠期发作者称妊娠舞蹈病。伴发风湿性心脏病者预后较差。有的患者可遗有性格改变或神经症。在小舞蹈病的患者中，如不给予适当治疗，有50%～75%最后表现风湿热的证据，另有25%～35%不论有无风湿热的其他表现，以后均出现心脏瓣膜的损害。预后主要取决于心脏合并症的转归。

小舞蹈病辨证论治

　　一、中医疗法

　　[治法]：滋阴益肾，平肝熄风，通经络

　　桑寄生12 海风藤15 鸡血藤18 石决明18 菊花12 广地龙10 白芷10 丹皮12 生地18 当归15

　　[加减]：

　　(1)心悸、失眠者，加枸杞子15 熟地30

　　(2)病程日久，舞蹈动作明显者加全蝎9 天麻10

　　(3)步行易跌倒者，加牛膝18 川断12 杜仲18

　　(4)伴有低烧者，加银柴胡9 胡黄连9 丹皮10 青蒿10

　　(5)情绪易激动者，加郁金15 香附10 柴胡9

　　一、预防

　　小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现，大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤红斑、风湿性心脏病。约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。因此防治风湿热是关键。本病由于起病缓慢，早期症状不明显，在儿童可表现为注意力分散，不安宁，学习成绩退步，肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮，故应引起注意。

小舞蹈病一般护理

　　1、防治感染是预防本病的重要措施。经常锻炼身体，改善居处、饮食的卫生条件，防止链球菌感染。如已发生急性咽炎、扁桃体炎、中耳炎、淋巴结炎等链球菌感染性疾病，应积极、彻底地进行治疗。

　　2、舞蹈病发作期间，应卧床休息，床要柔软平整，并设护栏，以防肢体不自主运动而受伤。

　　3、环境应保持温暖，光线充足，避免强光、噪声的刺激，居室要安静，防潮防湿，避免感受风寒湿等邪气。如发现双目瞤动不止、口角抽动等症，应立即在辨证基础上酌用全蝎、地龙、天麻、钩藤、生龙骨等药急煎顿服，或用针刺治疗，防止发生不自主运动。

　　4、饮食宜营养丰富，以高蛋白饮食为主，多食蔬菜、瘦肉等食品，副食中可加适量姜、辣椒、桂皮类调料，以开胃口，帮助驱散风寒湿邪，忌生冷、肥腻的食物。

　　5、小舞蹈病的护理办法包括患者要避免情绪紧张和精神刺激，应清心寡欲，注意养生，以增强体质，以病程缩短，减少复发。

小舞蹈病饮食原则

　　 一、食疗法

　　 1、关节发热肿胀者一般是湿热之邪交织在一起，宜食黄豆芽、冬瓜、丝瓜等食物。

　　 2、关节怕冷畏寒的患者，宜用胡椒、干姜等温热之品。

　　 3、关节肿胀者宜用茯苓、薏苡仁等食品。

　　 4、关节游走疼痛的患者宜用葱、姜等辛温发散之品；关节游走疼痛的患者宜用葱、姜等辛温发散之品。