一、病因
自身免疫（60%）：
本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1：80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。
肝外胆管梗阻(30%)：
胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。
胆汁性肝硬化一般治疗
1.熊去氧胆酸
Heathcote等用熊去氧胆酸（每日14mg/kg）治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降，某些患者肝组织病变得到改善。
2.D-青霉胺
能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
3.免疫抑制药
①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤，早期小剂量（每日15mg，分3次口服，每周1次）应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。
4.对症治疗
(1)瘙痒 可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。
(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。
(3)夜盲症 维生素A，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。
(4)凝血机制障碍者 维生素K1，每日10mg。
(5)肝移植 PBC终末期患者为肝移植对象。
(6)饮食 低脂肪（每日50g以下）、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。
(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。
胆汁性肝硬化辨证论治
中医疗法：
对于胆汁性肝硬化的治疗，根据胆汁性肝硬化湿热内蕴、正气虚损、瘀血内结的病机特点，我们认为清热利湿、扶正化瘀是治疗的基本法则。根据胆汁性肝硬化的发病机理，中医主要从三个方面进行辨证治疗：
1.对于以湿热内蕴为主的病证，治法以清热利湿、利胆退黄为主。临证时可选用垂盆草、龙葵、虎杖、金银花、田基黄、平地木、茵陈等中药。
2.对于以正气虚损为主的病证，根据患者的体征，或滋养肝肾之阴，或温肾助阳，或益气健脾。临床中可选用六味地黄丸、一贯煎及女贞子、淡附片、炮姜、黄芪、党参、白术、等中药。
3.对于以瘀血内结为主的病证，治法以活血通络，化瘀生新，活血软坚散结为主。临证时可选用丹参、郁金、生龙骨、生牡蛎、穿山甲等中药。
中医治疗胆汁性肝硬化病机复杂，病程冗长，正虚、血瘀、湿热常相互夹杂。此时单用三法中某一治法，则难统大局。因此在临证时，应根据证候表现的孰轻孰重，以某一治法为主，兼顾他法，以期良效。
主要对引起肝内、外胆管疾病的病因进行预防以及积极治疗这类疾病，进食低脂低油的食物。
胆汁性肝硬化一般护理
注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于身体的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。
胆汁性肝硬化饮食原则
1.胆汁性肝硬化食疗方：
(1)黑芝麻茯苓粥：黑芝麻10克，茯苓15克，生姜3片，大米100克。将姜切成片，茯苓捣碎，浸泡半小时后煎取药汁，共煎两次。将两次汤汁混合后，再同大米和芝麻煮为稀粥。作早晚餐服用，伴腹水者疗效好。
(2)百合粥：百合60克，大米100克，生姜3片。将百合洗净切碎，同大米煮粥，可作早、晚餐服用，腹水时可用。
(3)荷叶药仁鸭子汤：荷叶50克，鲜鸭肉500克，药仁100克。将鲜鸭肉洗净切碎成块，同药仁同药仁荷叶放在一起，加水煮至肉烂，不放盐和其他调味品。每日2次，每次250毫升左右，连服10～14天。
