一、发病原因

　　病因不清楚，多因呼吸道感染、过敏反应等而触发。

　　二、发病机制

　　1、大量蛋白尿

以肾小球病变为主，是由于肾小球滤过膜受免疫或其他病因的损伤，电荷屏障和(或)分子筛的屏障作用减弱，血浆蛋白大量漏入尿中。

　　2、微小病变型肾病综合征

　　1）淋巴细胞产生29kd的多肽，导致肾小球滤过膜多阴离子减少。

　　2）刀豆素(conA)刺激下的淋巴细胞可产生肾小球通透因子(glomerular permeability factor，GPF)，直接引起蛋白尿。

　　3）淋巴细胞分泌可溶免疫反应因子(soluble immune response suppressor，SIRS)。

　　3、非微小病变型肾病综合征

　　1）通过免疫反应，激活补体及凝血、纤溶系统，以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜，导致筛屏障的破坏。

　　2）通过血压增高、血糖增高等非免疫机制，或出现基底膜结构缺陷而破坏筛屏障。

　　4、低白蛋白血症

　　1)大量血浆白蛋白自尿中丢失。

　　2)蛋白质分解的增加

　　当血白蛋白低于25g/L时可出现水肿，同时因血容量减少，在并发大量体液丢失时极易诱发低血容量性休克。此外还可影响脂类代谢。

　　5、高胆固醇血症

　　1)可能是低蛋白血症致肝脏代偿性白蛋白合成增加，使与白蛋白经共同合成途径得脂蛋白合成增加。

　　2)脂蛋白脂酶活力下降

　　一般血浆白蛋白<30g/L，即出现血胆固醇增高，如白蛋白进一步降低，则三酰甘油也增高。

　　6、水肿

　　1）低血容量使交感神经兴奋性增高，近端小管重吸收钠增多，加重水钠潴留。

　　2）血浆白蛋白下降，血浆胶体渗透压降低，血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿。

　　3)水分外渗致血容量下降，通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化，引起水钠潴留。

　　4)其他肾内原因导致肾近曲小管回吸收钠增多。

肾病综合症一般治疗

肾病综合症西医治疗

　　一）一般治疗

　　1、休息和生活制度：

　　1）除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。

　　2）病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。

　　2、饮食：

　　低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。

　　二）肾上腺皮质激素(下称激素)治疗

　　肾上腺皮质激素是能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药。

　　1、机制可能与下列因素有关：

　　1）免疫抑制作用。

　　2）利尿作用(通过对肾小球滤过率及肾小管的影响)。

　　3）改善肾小球滤过膜的通透性，减少尿蛋白滤出。

　　2、用药原则：

　　1）选择生物半衰期12～36小时的中效制剂。

　　2）开始治疗时应用药足量，分次服用，使尿蛋白快速诱导阴转;

　　3)阴转后，维持治疗以隔日晨顿服为宜，减少对视丘-垂体-肾上腺轴(HIP)的抑制作用。

　　4)维持治疗不宜过短，应待病情稳定再停药。

　　3、治疗方案：

　　1)初治方案：

　　①中长程疗法：

　　沷尼松每日2mg/dk(总量不超过60mg)，分3次口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔日2mg/kg晨顿服，继用4周，以后每2～4周减2.5～5mg，直至停药，疗程6个月(中程疗法)。若治疗4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般用药8周，最长不超过12周。然后改隔日2mg/kg，继用4周，减量方法同上，疗程9～12个月(长程疗法)。

　　②短程治疗：每日60mg/m2(总量不超过60～80mg)，分次服用，疗程4周，然后隔日40mg/m2，再服4周停用。

　　2)复发病例：

给予中长程治疗，疗程可至1～数年。复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂。

　　3)对激素依赖病例：

须参考用药及反复的病史，摸索能维持缓解的隔日剂量，长期维持，至少半年，以后再试减量。一般认为沷尼松隔日1.4mg/kg，无激素霉副作用。也呆加用免疫抑制剂。

　　4)对激素耐药者：

　　①处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂。

　　②注意事项：

　　多属非微小病变型，故最好行肾穿检查。注意有无其他因素影响：如是否存在并发感染、肾小管间质改变、肾静脉血栓形成，或同时用了影响激素疗效的药物。

　　5)甲基强的松龙静脉冲击治疗：

　　①特点：大剂量静脉给药，免疫抑制和抗炎作用强，能较快诱导尿蛋白阴转。

　　②适用于：激素耐药或需较大剂量维持、且激素副作用明显者。

　　③剂量为15～30mg/kg(总量不多于100mg)，以5～10%葡萄糖100～200ml稀释后静滴1～2时。每日或隔日1次，3次为1疗程，必要时1周后重复。冲击后48时，继以激素隔日口服。

　　④副作用：偶有面红震颤、恶心、味觉改变，还可致一过性高凝状态及高血压、心律紊乱、消化道溃疡出血。

　　4、副作用和并发症：

　　1)长期超生理剂量报用激素对机体的影响：

　　①脂肪代谢紊乱

　　表现：体脂分布异常、肥胖、库兴貌;

　　②蛋白质分解代谢加强：引起肌肉萎缩无力、氮负平衡、伤口愈合不良。

　　③水电解质紊乱：引起水钠潴留、高血压;

　　④糖代谢紊乱：引起高血糖和糖尿;

　　⑤钙磷代谢紊乱：引起高尿钙及骨质稀疏。

　　⑥胃肠道可发生消化性溃疡，甚至穿孔。

　　⑦神经精神：有欣快感、兴奋、失眠，严重时发生精神病、癫痫发作。

　　⑧易发生感染或隐性感染灶(如结核病)的活动和播散。

　　⑨其他：长期用药还可发生白内障、股骨头无菌坏死，生长尤其是身高可受影响。

　　2)激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征：

　　1、反馈抑制视丘-垂体-肾上腺系统，使肾上腺皮质分泌减少、功能减退、甚至腺体萎缩。

　　2、突然停药或遇感染、手术等，肾上腺皮质分泌不足，可出现急性肾上腺皮质功能不全症状。

　　3、表现：恶心、呕吐、腹痛、休克前期乃至休克。

　　三）水肿治疗：

　　1、一般用激素后会出现利尿消肿，故可不用利尿剂。

　　2、高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。

　　四）免疫抑制剂治疗

　　1、适应证：

难治性肾病和/或激素副作用严重者。

　　(1)环磷酰胺：

　　剂量为2～2.5mg/(kg·d)，疗程8～12周，总剂量200～250mg/kg。

　　2、特点：

　　激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解，激素耐药者应用后或可能改善患儿对激素的效应。减少复发延长缓解期。

　　3、副作用：

　　近期：出现肝功能损害、胃肠道反应、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎，对细菌病毒的易感性增高。

　　远期：对性腺产生影响，青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能，引起不育症。

　　4、注意事项：

　　1）1年禁忌反复应用

性腺损伤和用药剂量相关，故应用时应掌握适应证及剂量。

　　2)苯丁酸氮芥：

　　常用量每日 0.2mg/kg，疗程6～8周，总剂量不超过10mg/kg。特点：能减少激素敏感者的复发。副作用：与环磷酰胺相似，对性腺也有一定的损伤。或可发生白血病及实体瘤。

　　3)雷公藤多甙：

　　为卫茅科植物雷公藤根部提取物，有免疫抑制作用。剂量每日1mg/kg，最大每日30mg分3次服。疗程3个月。副作用：白细胞减少、胃肠道反应、皮肤色素沉着。也可影响性腺功能，女性出现月经紊乱、闭经，男性精子活力或数量减低。

　　4)盐酸氮芥：

　　隔日快速静点或缓慢静脉推注，10～20次为一疗程。小剂量开始，第1次用1～2mg，后可渐增，直至0.1mg/kg。副作用：出现胃肠道症状，局部可致静脉炎。注意事项：用药前先给镇静剂以预防胃肠道症状。应选用较粗大静脉给药。

　　5)环孢毒素A：

　　剂量每日6～8mg/kg，常需监测血浓度以调整剂量。疗程8周。特点：能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖，不影响B细胞和粒细胞。适用于：激素效应者，包括激素毒副作用大者及激素耐药者。

　　 5、毒副作用：

　　1）以肾毒性作用最明显。

　　2)急性肾毒性作用：表现为肾前性氮质血症。可逆性改变，与剂量相关。

　　3)慢性肾毒性作用：出现肾间质和小管病变。出现高血压、钠潴留、高血钾、高尿酸血症、肌酐清除率下降。另外，可致多毛、牙龈增生及低血镁等。

　　五）辅助治疗

　　1、抗凝剂的应用：

抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素、潘生丁、活血化瘀中药丹参等。

　　2、巯甲丙脯酸：

为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂。

　　可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少。特别适用于伴有高血压者。

　　3、左旋咪唑：

是免疫调节剂。

　　1）特别适用于常伴感染的勤复发或激素依赖者。

　　2)可减少并发的呼吸道感染，并使激素依赖者的激素用量减少。

　　3)剂量为2.5mg/kg，隔日用药。

肾病综合症辨证论治

　　二、中医疗法

　　1、水肿、尿少

用车前草、萹蓄、金钱草、玉米须。

　　2、有血瘀症状者

加用益母草、丹参、当归、川芎、泽兰叶。

　　3、对脾气不足肾虚不固者

健脾固肾，用仙灵脾、白术、黄芪、山药、党参、茯苓、补骨脂、莬丝子、枸杞子。

　　4、用疫抑制剂过程中血白细胞计数下降

益气补血，用鸡血藤、黄精、益母草、当归、仙鹤草等。

　　5、激素诱导过程中如有舌质红、脉脉弦、面红兴奋

滋阴降炎

　　基本方：丹皮、元参、知母、生地、泽泻、黄柏、生甘草、龙胆草。

　　6、激素减量过程中

　　1)气虚、肾虚：加益气补肾药

　　基本方：黄芪、炙甘草、莬丝子、五味子。

　　2)阳虚：加补骨脂、仙灵脾

　　3)阴虚加女贞子、旱莲草，另服六味地黄丸。

　　肾病综合症预防

　　1、平时要合理安排生活作息制度，加强身体锻炼，同时应避免过劳。

　　2、保证营养均衡，增强体质和机体抵抗力。

　　3、注意个人卫生及环境卫生的清洁

　　4、保持心情轻松愉快，强化自我保健意识。

　　5、积极防治感染病灶、积极防治慢性肾病。

　　6、注意自身监测。

　　自觉身体不适时，如出现了夜尿多、食欲减退、腰部不舒服感或酸胀感，尤其早晨起床后出现眼睑颜面部浮肿及排尿异常，则提示有得肾脏病的可能，要及时到医院检查。

肾病综合症一般护理

肾病综合症护理

　　1、休息

　　2、调整饮食、减轻水肿

　　3、预防感染：

　　1)首先向患儿及家长解释预防感染的承要性，肾病患儿由于免疫力低下易继发感染，而感染又可导致病情加重或复发，严重感染甚至可危及患儿生命。

　　2)患儿与感染性疾病患儿分室收治，病房每日进行空气消毒，减少探视人数。

　　3)加强皮肤护现。由j‘高度水肿皮肤张力增加，皮下血循环不良，加之营养不良及使用激素等，皮肤易受损及继发感染，故注意保持皮肤清洁、干燥，及时更换内衣。保持床铺清洁、整齐。被褥松软，经常翻身;服商及腹股沟等处，每天探洗1—2次。水肿严重时，臀部和四肢受压部位可用气垫床。阴囊水肿可用棉垫或吊带托起。皮肤破损可徐碘伏预防感染。同时汁意门胜护埋，每日用苏仍水漱口2—3次。

　　4)严重水肿者应尽量避免肌内注射，以防药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或感染等。

　　5)严格执行各种大菌操作。

肾病综合症饮食原则

　　一、食疗方

　　 1、注意保证病人的饮食：

　　2、给予足够的热卡，保证饮食合理化的结构比。

　　3、不应过分低盐以免出现低钠血症，可予盐1～2g/d。

　　4、蛋白摄入量应宜1～2g/(kg·d)，合并肾功能衰竭时宜低蛋白饮食<0.5g/(kgd)。

　　5、注意补充各种水溶性维生素及维生素D和钙锌等。

　　二、适宜食物

　　1、宜吃高蛋白有营养的食物；

　　2、宜吃维生素和矿物质含量丰富食物；

　　3、宜吃高热量易消化食物。

　　三、不适宜食物

　　1、忌吃油腻难消化食物；

　　2、忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物；

　　3、忌吃高盐高脂肪食物。