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  • 进行性脊肌萎缩症

    进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS,多在30岁左右,男性多见,运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞,表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损症状体征,隐袭起病,首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉,也有从下肢萎缩开始者,但少见,远端萎缩明显,肌张力及腱反射减低,无感觉障碍,括约肌功能不受累,累及延髓出现延髓麻痹者存活时间段,常死于肺感染。
    基本信息
    挂号科室:神经内科
    疾病别称:
    是否医保:
    发病部位:脊柱,肌肉
    多发人群:婴儿及儿童多见
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗
    治 愈 率:30%
    治疗周期:3个月
    治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 5000元)
    疾病症状:肌肉萎缩,肌束震颤,手肌肉萎缩
    相关检查:副神经检查,肌肉活检,肱三头肌反射
    并发症:脑血管瘤,小儿腓骨肌萎缩症,新生儿泪囊炎
    治疗药品:盐酸乙哌立松片,三磷酸腺苷二钠片,盐酸乙哌立松片
  • 进行性脊肌萎缩症

      进行性脊肌萎缩仅由脊髓前角细胞变性所致。虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。

  • 进行性脊肌萎缩症一般治疗

    进行性脊肌萎缩症西医治疗

      目前,本病尚无有效的治疗方法。

      1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放,减低兴奋毒性作用,推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期,但不能改善运动功能和肌力。适用于请、中症患者,但价格较昂贵。成人剂量50mg口服,2次/d。副作用有乏力、恶心、体重减轻和转氨酶增高等。

      2、维生素E可能对ALS患者有益,许多患者经验性使用维生素E治疗。各种神经生长因子治疗试验正在进行中,干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段。

      3、对症治疗如流涎多可给予抗胆碱能药如东莨菪碱、阿托品和安坦等;肌痉挛可给予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等;应积极预防肺部感染。支架或扶车可以提高患者运动能力,被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。

      4、支持治疗对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要。严重吞咽困难需给予半流食,通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。当患者出现呼吸困难时,呼吸支持可延长患者生命,家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症,晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益,可有效地帮助患者清理呼吸道,防止吸入性肺炎发生。

    进行性脊肌萎缩症辨证论治

    进行性脊肌萎缩症中医治疗

      中医以辨证治疗为主,常采用综合疗法:

      1、临床常见分型有气血亏虚型、肝肾阴虚型、脾肾两虚型、痰凝血瘀型,选用滋补气血、补益肝肾、温肾健脾、化痰祛瘀中药如地黄、山药、枸杞子、牛膝、龟板、鹿茸、当归、赤芍、菟丝子、补骨脂、地龙、全蝎等进行治疗。

      2、 循经药浴:经络具有联系脏腑、沟通内外、运行气血、营养全身、抵御病邪、修复机体的作用。人体经络学说是中医的精华,在中医理论体系中有着举足轻重的作用,它被广泛用于指导中医临床诊断、治疗以及解释人体的生理、病理,不明经络,开口动手就错,因此要了解中医首先就要认识神奇而神秘的经络。人体经络包括经脉和络脉。经尤如直行的径路,是经络系统的主干。络则有网络的含义,是经脉的细小分支。通过温热的药液直达络脉和经脉,从而达到温通经脉、化痰祛瘀、疏通经络的作用。

      3.透穴按摩和针灸推拿:按摩与推拿是专门作用于机体以提高和改善人体生理机能、消除疲劳和防治伤病的各种操作手法。推拿与按摩的常用十七种手法:1、 推法 2、擦法 3、揉法 4、揉捏法 5、搓法 6、按法 7、摩法 8、拍击法 9、抖法 10、运拉法 11、拿法 12、滚法 13、刮法 14、掐法 15、弹筋法(提弹法)16、拔法(分筋法)17、理筋法(顺筋法)。不同方法适用不同的症型。

  • 进行性脊肌萎缩症饮食原则

    进行性脊肌萎缩症饮食保健

      缺乏维生素E2也会引起肌肉萎缩等症状(不只是肌肉萎缩),宜食用畜肉,蛋类,奶,奶制品,花生油,芝麻油,玉米,油等食物。

进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS,多在30岁左右,男性多见,运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞,表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损症状体征,隐袭起病,首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉,也有从下肢萎缩开始者,但少见,远端萎缩明显,肌张力及腱反射减低,无感觉障碍,括约肌功能不受累,累及延髓出现延髓麻痹者存活时间段,常死于肺感染。