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  • 肥厚型梗阻性心肌病

    肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史,可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁,但最常见的是在10~30岁之间,提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得。1960年起Goodwin,Kelly,Morrow,Brockenbrough,Braunwald,Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。
    基本信息
    挂号科室:心血管内科,心胸外科
    疾病别称:主动脉瓣下肌性梗阻,特发性梗阻性心肌病,特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄
    是否医保:
    发病部位:心脏
    多发人群:症状大多开始于30岁以前
    是否传染:无传染性
    治疗方法:手术治疗
    治 愈 率:40%
    治疗周期:1-2个月
    治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
    疾病症状:水冲脉,劳动后气急,收缩期杂音
    相关检查:冠状动脉造影,心电图,心血管造影
    并发症:心律失常
    治疗药品:酒石酸美托洛尔片,酒石酸美托洛尔缓释片
  •   一、病因

      遗传(25%):

      一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关,Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%,对照组检出率极低,HLADR系统是遗传基因之一,对免疫反应有调节作用,说明本病与遗传有关。

      内分泌紊乱(15%):

      嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死,动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚,因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

  •   预防

      由于病因不明,预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等,以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,尽量不用。如有二尖瓣关闭不全,应预防发生感染性心内膜炎。

主动脉瓣下肌性梗阻,特发性梗阻性心肌病,特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄
肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史,可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁,但最常见的是在10~30岁之间,提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得。1960年起Goodwin,Kelly,Morrow,Brockenbrough,Braunwald,Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。