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  • 巨人症

    系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期),体格、内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。
    基本信息
    挂号科室:内分泌科
    疾病别称:
    是否医保:
    发病部位:颅脑,全身
    多发人群:青春期起病至成年
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗、手术治疗
    治 愈 率:70%
    治疗周期:1-2年
    治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000-30000元)
    疾病症状:多尿,多饮,儿童期过度生长
    相关检查:四肢的骨和关节平片,头颅平片,葡萄糖耐量试验
    并发症:肾上腺皮质功能减退症
    治疗药品:游离脂肪酸检测试剂盒(酶比色法)
  •   一、病因

      大量的生长激素促使长骨过度生长,成为“巨人”,因此引起巨人症的直接原因是因为生长激素分泌过多。

      生长激素分泌过多的原因同时主要有垂体性和垂体以外的原因:

      1.垂体性:占绝大多数,包括GH细胞增生或腺瘤,GH/PRL细胞混合腺瘤,促泌乳生长激素细胞腺瘤,嗜酸干细胞腺瘤等。

      2.垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺,胰腺癌,下丘脑错构瘤,类癌,胰岛细胞瘤),此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。

  • 巨人症一般治疗

      一.放射治疗:

      内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、γ-刀立体放射治疗。

      二.手术治疗:

      经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。

      三.药物治疗:

      1.抑制GH分泌药物:

      溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。

      2.性激素:

      可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mg,qid;已烯雌酚1mg,tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗,以促使骨骺融合。

      3.生长激素释放抑制素:

      奥曲肽,100ug,3次/d,6个月后见效。

      4.衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。

  •   1.急救(缓解措施):

      同样与人一样患病的猪

      1)放射治疗

      内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等)。60-90%较敏感,也可用x-刀,γ-刀立体放射治疗。

      2)手术治疗

      经蝶手术较好。如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。

      3)药物治疗

      (一)抑制GH分泌药物:

      溴隐亭10mg/d以上服。氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。

      (二)性激素:

      可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mg。qid;已烯雌酚1mg。tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗。以促使骨骺融合。

      (三)生长激素释放抑制素:

      奥曲肽,100ug,3次/d。6个月后见效。

      (四)衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。

  • 巨人症一般护理

      护理:

      一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。

      二、生活护理。患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人,应加强其生活护理,以防意外。

      三、饮食护理。应选择高蛋白质,高热量饮食以保证供给机体足够热量,对有糖尿病的病人应禁甜食,按糖尿病饮食及护理,因病人体型高大,主食量可较一般糖尿病人酌情增加。

      四、病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化,注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因,如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生,及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。

      五、治疗护理。嘱病人按时服药,如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体,因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多,故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药,以免诱发危象。

      六、配合医生做好功能试验检查,准确留取各种标本并送检,为避免患者多次针刺的痛苦,可使肝素化保留针管取血,试验过程中需防止针头堵塞,定时推注肝素溶液并进行检查。

  • 巨人症饮食原则

      1.饮食护理:

      应选择高蛋白质。高热量饮食以保证供给机体足够热量。对有糖尿病的病人应禁甜食。按糖尿病饮食及护理。因病人体型高大。主食量可较一般糖尿病人酌情增加。

      

系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期),体格、内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。