一、病因
大量的生长激素促使长骨过度生长,成为“巨人”,因此引起巨人症的直接原因是因为生长激素分泌过多。
生长激素分泌过多的原因同时主要有垂体性和垂体以外的原因:
1.垂体性:占绝大多数,包括GH细胞增生或腺瘤,GH/PRL细胞混合腺瘤,促泌乳生长激素细胞腺瘤,嗜酸干细胞腺瘤等。
2.垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺,胰腺癌,下丘脑错构瘤,类癌,胰岛细胞瘤),此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
巨人症一般治疗
一.放射治疗:
内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、γ-刀立体放射治疗。
二.手术治疗:
经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。
三.药物治疗:
1.抑制GH分泌药物:
溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。
2.性激素:
可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mg,qid;已烯雌酚1mg,tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗,以促使骨骺融合。
3.生长激素释放抑制素:
奥曲肽,100ug,3次/d,6个月后见效。
4.衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。
1.急救(缓解措施):
同样与人一样患病的猪
1)放射治疗
内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等)。60-90%较敏感,也可用x-刀,γ-刀立体放射治疗。
2)手术治疗
经蝶手术较好。如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。
3)药物治疗
(一)抑制GH分泌药物:
溴隐亭10mg/d以上服。氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。
(二)性激素:
可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mg。qid;已烯雌酚1mg。tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗。以促使骨骺融合。
(三)生长激素释放抑制素:
奥曲肽,100ug,3次/d。6个月后见效。
(四)衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。
巨人症一般护理
护理:
一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。
二、生活护理。患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人,应加强其生活护理,以防意外。
三、饮食护理。应选择高蛋白质,高热量饮食以保证供给机体足够热量,对有糖尿病的病人应禁甜食,按糖尿病饮食及护理,因病人体型高大,主食量可较一般糖尿病人酌情增加。
四、病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化,注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因,如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生,及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。
五、治疗护理。嘱病人按时服药,如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体,因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多,故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药,以免诱发危象。
六、配合医生做好功能试验检查,准确留取各种标本并送检,为避免患者多次针刺的痛苦,可使肝素化保留针管取血,试验过程中需防止针头堵塞,定时推注肝素溶液并进行检查。
巨人症饮食原则
1.饮食护理:
应选择高蛋白质。高热量饮食以保证供给机体足够热量。对有糖尿病的病人应禁甜食。按糖尿病饮食及护理。因病人体型高大。主食量可较一般糖尿病人酌情增加。