一、病因：

　　1.遗传因素（40%）：

　　巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%，为少见病。高加索人发病率较高，而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。有大量关于家族性疾病的报道，包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象，由此可见遗传因素很重要。研究观察181个巨球蛋白血症病人，其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其他B细胞性疾病，而健康亲属中也易患其他免疫性疾病，有低丙种球蛋白血症，高丙种球蛋白血症(尤其是多克隆lgM)，产生自身抗体(尤其是针对甲状腺的)，活性B细胞增多。是否与环境因素有关还不肯定。

　　2.感染（35%）：

　　自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与巨球蛋白血症没有明确的联系。与病毒感染是否有关还有待确定。而关于HCV，HHV-8与巨球蛋白血症之间相互关联的证据也仍有争论。

　　二、发病机制：

　　遗传学的多项研究虽病例数有限，但也证明了巨球蛋白血症病人多存在染色体数目或结构异常。

　　常见的数目异常的有17、18、19、20、21、22、X及Y染色体缺失，另外3、4、12号染色体数目的增加也有报导。40-90%巨球蛋白血症病人存在6q21-22缺失，尤其有家族史的病人出现率相对更高。该区域可能包含了几种抑癌基因，其中BLIMP-1是涉及淋巴浆细胞分化的一种主要的调节基因。

　　然而巨球蛋白血症并不存在lgH开关基因的重组，该发现可用于鉴别巨球蛋白血症和以lgH开关重组为主要特征的lgM骨髓瘤。巨球蛋白血症骨髓克隆性B细胞是一种从表面含有大量免疫球蛋白灶沉积的小淋巴细胞到淋巴浆细胞，再到胞浆内含有免疫球蛋白的成熟浆细胞的克隆内部分化而来。

　　有时外周血B淋巴细胞中可检测到克隆性B细胞，其数量在耐药或疾病进展的病人中升高，这些克隆性血细胞在体外培养时有自动分化为浆细胞的特殊能力。

巨球蛋白血症一般治疗

　　一、治疗：

　　患者常需经多年治疗。如果有高粘滞现象，最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性，该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常。血浆置换疗法常需反复运用。有些病人要长期口服烷化剂。常选用苯丁酸氮芥，每日0.03~0.09mg/kg，或加大剂量，每日0.25mg/kg共4天，每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反应。用以治疗多发性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选一种使用，同时口服强的松(每日1mg/kg共4天，每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞，并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者。在某些病例，干扰素可降低M蛋白。

　　二、预后：

　　巨球蛋白血症是一种惰性进展较慢的疾病，其预后差别较大。尽管有报导生存期9年甚至10年的达55%，但大宗研究报导中位生存期仅为5-7年。Merlini等研究了215例病人，最新结果显示血清b2-MG、血红蛋白、白蛋白和年龄等因素对巨球蛋白血症病人的预后起决定作用。最常见的死因是进行性的淋巴增殖(约占50%)、感染及心衰，少数病人死于脑血管意外，肾衰或消化道出血。

　　一、预防 ：

　　本病的治疗根据病人病情轻重良恶和不同时期给以不同的治疗，若病人无症状常可保持多年稳定而不需治疗，只需严密的随访。对己病患者及早积极对症治疗是减少死亡率，延长生存期的必要手段。

巨球蛋白血症一般护理

　　一、护理 ：

　　1.家属应经常鼓励病人。

　　2.经常按摩，促进血液循环，疏通全身的淋巴。这样也会让病人舒服一些，缓解疾病带来的身体疼痛。

　　3.注意好个人卫生和预防感冒，避免发生感染，诱发复发。每天测量体温并记录下来，一旦有异常变化就要及时送医检查了。

　　4.生活用品和餐具频繁进行消毒清洗。

　　5.和主诊医生保持联系。每天记录情况同医生反馈。请教医生该怎样进行护理。

巨球蛋白血症饮食原则

　　一、饮食：

　　1.鸭架汤 材料：鸭架1副。

　　调料：盐，味精少许。

　　做法：

　　1）锅中烧开水，下鸭架，以小火熬煮15分钟左右。

　　2）再加入盐，味精调味，略煮即可。

　　2.乌鸡枸杞汤 材料：乌鸡半只、枸杞、香菜、葱、姜各适量。 调料：鸡精、盐、醋各适量。

　　做法：

　　1）香菜、葱、姜洗净切好备用，乌鸡处理干净，放入沙锅内，加以上材料放入适量水烧开淋入醋改小火煲2小时。

　　2）出锅后放盐，撒少许香菜即可。

　　3.莲藕排骨汤 材料：排骨250克，莲藕300克，姜适量。 调料：盐、醋适量 做法：

　　1）所有材料洗净，姜切片，将莲藕去片洗净切厚片，泡入水中，以防氧化。

　　2）将排骨先汆烫，再冲洗干净，与莲藕、姜片放入沙锅中，加开水烧开，淋少许醋改小火煲2小时左右加盐调味即可。