尼曼-匹克氏病
别名:鞘磷脂沉积病
骨髓,全身
无传染性
神经内科,儿科
🩺 科室:神经内科,儿科
📍 部位:骨髓,全身
尼曼-匹克氏病 - 疾病简介
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。
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