Kojewnikow癫痫可见于任何年龄，但多见于儿童，10岁以下较多见。有临床、电生理及神经病理的证据表明持续性部分性发作（EPC）由皮层限局性病灶引起。 Kojewnikow于189...

睡眠中癫痫性电持续状态80％的病人以癫痫发作为首发症状。癫痫的起病年龄平均为4岁6个月（8个月～11．5岁），高峰4～5岁。常为一侧阵挛性发作，甚至一侧阵挛性持续状态。其他发作类型包括部分运动性发作...

外伤性癫痫分为即刻发作、早发性癫痫和晚发性癫痫三种，小儿比成人预后好。小儿颅脑外伤如不伴有颅内血肿，不出现癫痫持续状态，则预后一般是良好的。据认为，在发生外伤性癫痫的3年后，20％～50％的患儿发作...

复杂性反射性癫痫的触发因素与高级皮层活动的难度、复杂性及时间有关，推测长时间的复杂的思维或操作过程使有关皮层区域的兴奋性异常增高，形成环路系统或产生募集反应，引起癫痫性的EEG发放或临床发作。 ...

神经系统的先天性疾病畸形的种类主要取决于害因作用的时期和作用持续时间的长短，而害因的性质则是次要的，不同的害因可导致相同的畸形。胚期(孕8周以内)是中枢神经系统畸形发生的关键时期，不同的胚龄发生不同...

脑性巨人症新生儿表现为体重、身长和头围都增大。还可伴有前额前突，腭嵴突起，眼眶增宽，长头畸形。手足巨大和尖下额。大多数患儿在新生儿期并无神经系统异常表现。 巨脑症是指任何原因引起的脑...

小儿早老患者生长发育迟缓，可自婴儿或幼童开始发病，亦有始于某些疾病之后。身材矮小，头部较大。额部前凸而颊部瘦峭，鼻尖突出，耳廓大，下颌骨较小，故呈特殊面容。出牙较迟，颈部短而细，胸较狭，手足较小，但...

脑小畸形在新生儿期即有特殊的头部外形，即颅面大小比例不正常，颅盖变小而使覆盖在上面的头皮增厚，在枕部容易形成深褶。额部平而后倾。面部正常。鼻长而突出。除头围小外，神经系统检查可无其他异常，但病儿常早...

脊髓和椎管的发育历经两个过程，管道形成和消退分化。如果这两个过程不正常则导致骨缺如、畸胎瘤、脂肪瘤、和脊髓圆锥的多种畸形，如圆锥低位、终丝增粗、终丝脂肪化、终丝脂肪瘤等。 1.神经胚...

先天性高尿酸血症综合征患儿均为男性，出生时一般尚正常，在婴儿期则表现易被激惹，异常哭闹，有时可有不明原因发烧、呕吐等。运动功能发育迟缓，普遍性肌肉无力。到幼年期开始出现手足徐动或舞蹈样动作，躯干伸肌...