一、病因
1、遗传是主要的内因。
在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等,孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。
2、胚胎学和发病机制
胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来,构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷,不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大,故右心室排出的静脉血,大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉,因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘 ,在胚盘内与母体血液进行代谢交换,然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
动脉导管未闭一般治疗
一、西医治疗
主要为手术治疗。早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应及时手术治疗。无明显症状者,多主张于学龄前择期手术。近年来,主张更早期手术。治疗原则为:
1、诊断明确,除外禁忌证,原则上都应手术治疗。手术适宜的年龄是4~5岁。
2、充血性心力衰竭内科治疗无效者应紧急手术。
3、有症状的动脉导管未闭者应尽早手术。
4、动脉导管未闭合并有严重的肺动脉高压,出现右向左分流,禁忌手术。代偿性动脉导管,除非同时矫治其他心脏畸形,不能单纯手术闭合动脉导管。
5、手术方式,一般经左胸第4肋间,作未闭的动脉导管结扎、钳闭或切断缝合术。对导管粗大、重度肺动脉高压、导管壁有钙化、细菌性导管炎者,可在体外循环下手术。有些未闭动脉导管可在电视胸腔镜下行导管钳闭术。
6、合并其他心血管畸形的动脉导管未闭,如室间隔缺损、房间隔缺损等,可行一期或分期手术。如合并法洛四联症、主动脉缩窄、大动脉错位等,应一期手术。
二、外科治疗:
手术结扎与切断缝合手术。理想年龄为4-15岁,若病情进展快或反复呼吸道感染,心力衰竭,难以控制的感染性心内膜炎、充血性心力衰竭内科治疗无效者、有症状的动脉导管未闭者,诊断明确,除外禁忌证,原则上都应尽早紧急手术治疗。
手术方式:
1、动脉导管结扎或钳闭术:可经胸部后外侧切口或电视胸腔镜技术进入左侧胸腔进行手术。
2、动脉导管切断缝合术:即用2把导管钳钳闭动脉导管后,在两钳之间边切边连续缝合主动脉和肺动脉边缘。
3、内口缝合法:即在全麻低温体外循环条件下阻断心脏血液循环,经肺动脉切口显露并直接缝闭动脉导管切口。
4、导管封堵术:即应用心导管释放一适当的封堵器材达到闭塞动脉导管的目的。
1、预后预防:动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率,视导管壁质地、采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而导,一般应在1%以内。导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能,其再通率一般在1%以上,加垫结扎术后复通率低于前二者。动脉导管闭合术的远期效果,视术前有否肺血管继发性病变及其程度。在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人,可完全康复,寿命如常人;肺血管病变严重呈不可逆转者,术后肺血管阻力仍高,右心负荷仍重,效果较差。
2、术前准备
持续面罩和头罩吸氧、控制心衰、抗生素应用、雾化吸痰、营养支持、呼吸机辅助等。
3、其他注意事项
(1)在施行根治性手术时,要求患儿不能有气管炎和肺炎等内科疾病,因此,家长应对有动脉搏导管未闭的宝宝特别关注,最重要的是把握住时机,争取如期进行根治性治疗。
(2)注意纠正患儿不正确姿势。动脉导管未闭手术是采用左侧后外伤口,伤口较长,在左侧背部。故患儿术后左臂不敢活动,怕痛。走路爱斜着身体,左肩低、右肩高。家长应鼓励患儿多活动左臂,走路时姿势要端正。
动脉导管未闭一般护理
动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率,视导管壁质地、采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而导,一般应在1%以内。导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能,其再通率一般在1%以上,加垫结扎术后复通率低于前二者。动脉导管闭合术的远期效果,视术前有否肺血管继发性病变及其程度。在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人,可完全康复,寿命如常人;肺血管病变严重呈不可逆转者,术后肺血管阻力仍高,右心负荷仍重,效果较差。
动脉导管未闭饮食原则
一、术后饮食禁忌:
1.严格控制盐的摄入,盐的主要成分是钠和氯,而钠在人体内具有“水化”组织的作用,体内的钠和氯大部分都是从尿中排出的。而血液中钠离子浓度过高会引起体内大量水分的潴留,造成患儿全身水肿、肝脏肿大、增加心脏的负担,严重的还会导致心力衰竭。同时,饮食过咸也是造成高血压的重要原因之一。所以先天性心脏病手术后的患儿的饮食一定要偏淡些,腌腊制品、咸蛋、咸鱼等含盐量过高的食品尽量不要食用。
2、不宜多吃巧克力等甜食。心脏手术之后,当小儿不愿意吃饭时,不少家长喜欢塞巧克力给小儿吃,以为这样可以保证营养。巧克力的主要成分是脂肪和糖,热量很高,但所含的蛋白质和脂肪的比例与小儿的正常需要量相差很大。多吃巧克力易造成小儿消化不良、大便秘结、食欲减退。同时巧克力含有咖啡因等成分,食用过多不仅会使小儿过度兴奋、影响休息,而且对小儿的大脑发育带来一定的不良影响。
3、不宜多吃罐装饮料和冷饮。目前市场上出售的罐装饮料品种繁多,不少饮料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水,营养却常不足。冷饮也是孩子们都喜欢吃的,但大手术后患儿的消化器官尚处于恢复调整阶段,这时患儿的消化功能往往较弱。过冷的食物进入胃内会刺激胃粘膜血管收缩、胃液分泌减少,影响食物在胃肠道内的消化过程;同时也会减弱消化道的杀菌能力,导致胃肠道发生感染性疾病。
4、不宜盲目进补。有些家长认为人参有滋补作用,于是给术后的孩子喝参汤。人参确有强心壮体、补气生津的功能,但不同的人参具有不同的性能,服用不当反会引起胃口减退、鼻子出血、烦躁不安等症状。另有一些补品对生长发育期间的孩子并不适宜。
食疗对于先心病的作用并不大的,不能替代正规的治疗。