小儿肾病综合征发病原因

　　引起肾小球疾病者几乎都能发生肾病综合征。

　 1、因肾小球上皮足突细胞肿胀

融合，使原有涎酸糖蛋白结构破坏，阴电荷消失而使带负电荷的白蛋白通过而形成蛋白尿。

　　2、免疫学发病机制

　　(1)、体液免疫参与：

包括免疫复合物(IC)、免疫球蛋白异常(血中IgG低下，分解增加，合成减少)、抗体生成减少等诸多因素。

　　(2)、细胞免疫异常：

循环中T淋巴细胞数目减少和功能降低而出现一系列异常变化。

　　(3)、补体系统：

包括旁路途径B因子不足影响机体对带荚膜的大肠埃希杆菌、肺炎球菌的调节能力，补体活力下降，C5b-9(膜攻击复合物)的出现等。

　　3、其他因素

包括抗体直接损伤肾小球，中性多形核粒细胞(PMN)释放蛋白溶解酶，产生活性氧，释放阳离子蛋白，单核细胞聚集释放多种蛋白酶，胶原酶、氧自由基、细胞因子、血小板活化因子等均参与肾病发病机制

小儿肾病综合征一般治疗

　　一、治疗

　　对激素耐药的肾病患者，应做肾活检清楚肾病变性质后指导治疗。

　 1.饮食疗法

热量充足的低蛋白、低脂肪饮食。合理的饮食构成比是碳水化合物>60%(其中蔗糖少于1/3，高纤维加多糖至少占1/2);蛋白质8%～10%(即每天1.2～1.8g/kg，优质蛋白为宜);脂肪<30%(即每天2～4g/kg，植物油占1/2)。此外，应补充钙、铁、锌等微量元素及维生素D制剂等。

　　2.药物治疗

　　(1)糖皮质类固醇制剂：

目前为诱导肾病缓解的首选药物。一般选用中效制剂泼尼松(Prednisone)或泼尼松龙(Prednisolone)。

　　方案：

　　①短程疗法：

给予泼尼松(每天2mg/kg;最大剂量≤60mg/d)，4周完全缓解者则改为间歇疗法(原量隔天晨顿服)，渐减至停，总疗程8～12周，适用于对激素敏感的首发病例。如治疗失败，应改为中-长程疗法。

　　②中-长程疗法：

A.诱导治疗：给予足量泼尼松(每天2mg/kg，≤60mg/d)4～8周(即使对泼尼松十分敏感，足量疗程至少4周);如足量8周尿蛋白仍不阴转，可继续延长足量疗程至10周，最长不超过12周，某些病例可获完全缓解(迟反应)。 B.间歇疗法：对激素诱导治疗缓解者，可改为间歇疗法(即隔天晨顿服原量)以后每2周递减2.5～5mg，直至停药，总疗程6个月(中程)。对激素不敏感的病例，可采用隔天慢减量的间歇疗法，总疗程1年或更长(长疗程)。

　　③甲泼尼龙冲击疗法：

甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)为高效、短作用制剂，有强大的抗炎、抑制免疫以及改善肾功能作用。治疗方案是每次给予15～30mg/kg溶于10%葡萄糖溶液中(1h进入)，1次/天，3天为一疗程，间隔1～2周，必要时可重复2、3个疗程。冲击疗法过程需用心电监测，并需注意该药的其他副作用。

　　④拖尾巴疗法：

近年有人主张对勤反复的肾病综合征患者采用此疗法。此疗法的激素剂量是≤0.5mg/kg(如：5～10mg，隔天1次)，此小剂量系>反复阈值量，长疗程维持。这种疗法副作用小，不仅减少了反复次数，而且一旦反复，病情易于控制达缓解。

　　(2)免疫抑制剂：

免疫抑制剂的应用可明显降低肾病的复发，缓解时间延长。免疫抑制剂的副作用不可忽略，需掌握适当剂量和时机。青春发育期患者慎用。

　　①环磷酰胺：

是免疫抑制剂中首选药物，适用于微小病变型肾病，使用后可增加肾病患者对激素治疗的敏感性，即所谓的“软化”作用。 A.口服法：每天2.5mg/kg，1次/d，晨服。总剂量≤每天200mg/kg(疗程2～3月)。 B.静脉法：每次0.5g/m2，每月1次，疗程半年(6次)。

　　②苯丁酸氮芥：

每天0.1～0.2mg/kg，口服，总量<10mg/kg。

　　③硫唑嘌呤：

每天1～3mg/kg，疗程3个月。或硫鸟嘌呤(6-TG)：每天1.5mg/kg。

　　④环孢素(cyclosporine，CS)：

近年有称此药用于治疗激素依赖性肾病综合征患者。观察表明CS低剂量不仅减少复发率，而且多数患者的生长不受影响，还减少了肥胖等激素副作用。但药价昂贵，且有肾毒性等副作用，使此药的应用受限。治疗方案是在激素治疗缓解开始用，剂量是每天3～5mg/kg，然后调整到200～400mg/ml血水平维持6个月(高剂量CS);然后CS减量至每天2.5mg/kg，用12个月(低剂量CS)。

　　(3)其他：

　　①中成药：

A.雷公藤多甙片：用于对激素治疗无效的病例以及肾活检证实为系膜增生型肾病患者。每天1mg/kg(<40mg/d)，疗程8～12周，减半量再服用至12周停药。B.阿魏酸哌嗪(保肾康)(50mg/片)：每天10mg/kg，疗程3个月或更长。对降血浆纤维蛋白原有效。 C.川芎嗪(50mg/片)：每天10mg/kg，疗程尚待探讨。有报道此药可降低血白介素-2(IL-2)水平，有助于肾病缓解。

　　②免疫增强剂：

用于反复感染的病人。 A.转移因子：1支/次，每周2次，肌注。疗程4～8周。 B.胸腺素(胸腺肽)：5mg/次，1次/d，静注，用前需作皮试。疗程2～4周。

　　③降脂药：

如烟酸肌醇酯0.2/次，3次/d。

　　3.对症支持疗法

　　(1)输注血浆、人血丙种球蛋白等：

用于反复感染的患者。

　　(2)低分子右旋糖酐：可降低血液黏滞性，防止血栓形成。50～200ml/d，1次/d。

　　(3)利尿疗法：

酌情给予呋塞米(速尿)，每次1mg/kg，肌注或稀释后静注。

　　(4)人血白蛋白静脉输注疗法：

现存在争议。过去认为，输注人血白蛋白可补充尿中蛋白的丢失，输注后用呋塞米(速尿)能达较好利尿效果。最近报道称，如输注人血白蛋白>20g/d，可致蛋白过负荷性肾病、损伤肾小球上皮细胞。微小病变型肾病患者输注人血白蛋白后，可能出现两种不良后果：一是由于人血白蛋白输注干扰泼尼松的药代动力学，因此可延缓对皮质类固醇治疗的反应。第二种可能是由于人血白蛋白输注损伤了肾小球上皮细胞，从而引起了一种较长期、持续的病理变化，表现为频繁的复发。

　　4.并发症的治疗

　　(1)防治感染：

是降低病死率的重要环节。除细菌感染外，须提高对条件致病菌感染的认识，及时做出正确诊治。

　　(2)合理膳食：

注意保证患者的饮食有足够的热卡和合理的结构比。补充必要的维生素和微量元素。

　　(3)抗凝疗法：

当患者出现严重低白蛋白血症和严重高胆固醇血症时，同时有高水平的血浆纤维蛋白原，注意检查凝血酶原时间、血小板计数和血浆纤维蛋白原以指导和监测以下抗凝疗法的使用，避免发生出血副作用。抗凝疗法包括以下药物组成：

　　①抗凝剂：

肝素、华法林、香豆素等。

　　②纤溶药物：

尿激酶、蝮蛇抗栓酶、阿魏酸哌嗪(保肾康)等。

　　③血小板解聚剂：

阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)等。

　　二、预后

　　半个世纪以来，有效抗菌药物、肾上腺皮质激素和免疫抑制药相继问世，使小儿肾病综合征的预后转归有了显著好转。5年病死率由无抗菌药物年代的60%～70%，下降到泼尼松应用年代的10%左右;免疫抑制药应用后病死率进一步下降，尤其是微小病变型。本征预后转归和激素耐药否及其病理类型密切相关。

小儿肾病综合征预防

　　肾脏综合征发病常与各种感染和肾毒性物质如汞、铋、金及三甲双酮等有关，应积极防治各种感染，增强体质，防止接触各种肾毒性物质。

小儿肾病综合征一般护理

　小儿肾病综合征护理

　　1.如水肿明显、大量蛋白尿者应卧床休息。

　　2.眼睑面部水肿者枕头应稍高些;严重水肿者应经常改换体位;胸腔积液者宜半卧位;阴囊水肿者宜用托带将阴囊托起，同时给予高热量富含维生素的低盐饮食。

　　3.在肾功能不全时，因尿素氮等代谢产物在体内潴留，刺激口腔黏膜易致口腔溃疡，应加强卫生调护，用生理盐水频漱口，保持室内空气新鲜，并减少陪护人员等。

小儿肾病综合征饮食原则

　小儿肾病综合征饮食

　　1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。

　　2、根据医生的建议合理饮食。