一、病因：

　　1.遗传因素（20%）：

　　20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传，国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。

　　2.其他因素（10%）：

　　还有研究表明脊髓小脑变性症的发病与免疫缺陷，生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚，有待进一步临床取证。

　　3.病毒感染（10%）：

　　病毒感染导致炎性反应诱发脊髓小脑变性症。

　　二、发病机制：

　　其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩，变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部，小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性，髓鞘脱失，尤其在腰，骶段脊髓更为明显，亦可见到大脑皮质，基底核，丘脑，桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

　　随著医学进步，近年来对于此症患者有突破性的研究进展，有几型的SCA在基因中一段三核甘酸重覆(trinucleotide repeats)的数目有异常的增加，如SCA3基因中这一段CAG重覆的数目为12-40，而患者其数目会增加到56-86， CAG所对应的氨基酸是麸胺酸，所以其制造出来的蛋白质便带著一条较长的麸胺酸尾巴，这条长尾巴会造成蛋白质异常的功能及代谢，进而造成细胞的死亡，对於其致病的机制，科学家们正积极投入研究，找出有效的治疗方法。

脊髓小脑变性症一般治疗

　　一、治疗：

　　这是属于退化性疾病，目前未有可以根治的药物，重点是复健治疗，使患者尽可能维持最高的生活自理能力。还可以通过干细胞治疗。患者在治疗之后可以恢复生活自理能力、行动能力、语言能力、书写能力等。

　　一、预防：

　　1.尽量保持与社会接触，争取生活平衡。

　　2.选择适合自己的工作和生活方式， 尽 可能与别人多交往，保持愉悦的心理状态。

　　3.培养运动习惯。选择适合自己体能状态的运动，以维持心肺耐力、肌力，使身体的柔软度处于最佳状态。

　　4.注意生活起居。不要固定在相同的姿势太久 ， 常常活动手脚。

　　5.接受物理治疗、职业治疗或言语治疗，用以舒缓病情。

　　6.在患者亲人的爱心照顾下，可增强患者的生命力。

脊髓小脑变性症一般护理

　　 一、护理：

　　1、注意生活起居。不要固定在相同的姿势太久 ， 常常活动手脚。

　　2、接受物理治疗、职业治疗或言语治疗，用以舒缓病情。

　　3、在患者亲人的爱心照顾下，可增强患者的生命力。

脊髓小脑变性症饮食原则

　　一、宜：

　　多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。多吃富含维生素A、B族及维生素C的食物，如橘子、苹果、西红柿等水果蔬菜。

　　二、忌：

　　烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。