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  • 自身免疫性溶血性贫血

    自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。
    基本信息
    挂号科室:血液科
    疾病别称:
    是否医保:
    发病部位:血液血管,免疫系统,全身
    多发人群:青年多见
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗 支持性治疗
    治 愈 率:75%
    治疗周期:3-6个月
    治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
    疾病症状:腰背酸痛,血红蛋白尿,免疫力下降
    相关检查:球形红细胞,血浆游离血红蛋白,血清间接胆红素
    并发症:黄疸,贫血
    治疗药品:硫唑嘌呤片,依木兰硫唑嘌呤片,得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
  •   一、病因

      1、 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%~58.7%

      2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病:

      A、 自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。

      B、 肿瘤性疾病:淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。

      C、 感染:各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。

  • 自身免疫性溶血性贫血一般治疗

      一、治疗

      1、温抗体型自身免疫溶血性贫血

      病因明确者,应积极治疗原发病。

      1).糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。

      2).脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效。

      3).免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d。血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。

      4).其它:⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白:0.4~1.0g/kg,连用5d,对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效,但疗效短暂。⑵ 血浆置换:适用于抗体滴度高,糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶ 输血:溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。

      2、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

      寻找潜在疾病,治疗原发病。避免寒冷刺激,注意保暖。

      免疫抑制剂:对保暖及支持治疗无效病人可应用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,疗程3~6个月;或环磷酰胺:100~150mg/d,疗程>3个月。

    自身免疫性溶血性贫血辨证论治

      一、中医治疗

      1).湿热内蕴型: 治法:清利湿热。

      方剂:菌陈五苓散加味。

      方解:方中二苓、泽泻、白术健脾利水,桂枝内通阳气,使气化宣行,小便通畅;加茵陈、栀子、夏枯草苦寒泻热,能使湿热之邪从下而解。

      例方:茵陈20g、茯苓15g、泽泻10g、猪苓10g、白术10g、栀子10g、大黄10g、木通10g、丹参10g、桂枝10g、夏枯草10g。

      加减法:气血两虚者,加党参15g、黄芪30g、当归10g、白芍10g。

      2).气血两虚型

      治法:以益气养血。

      方剂:八珍汤加味。

      方解:方中黄芪补气升阳,配合党参、白术、茯苓、甘草益气健脾;熟地、阿胶滋阴补血,当归补气活血;气血双补。

      例方:党参15g、白术15g、茯苓15g、当归10g、白芍15g、熟地20g、川芎10g、甘草10g、黄芪30g、阿胶10g。

      加减法:兼有脾虚者,暂去阿胶;湿热未清,加茵陈10g、泽泻10g。

      3.)脾肾两虚型

      治法:补益脾肾。

      方剂:四君子汤合六味地黄汤加减。

      方解:四君子汤中党参、白术、茯苓、甘草健脾益气,地黄、山药、山萸肉滋补肾阴,两方合一脾肾双补。

      例方:党参15g、白术12g、茯苓15g、甘草10g、熟地20g、山药15g、山萸肉10g。

      加减法:偏阴虚者,加何首乌15g、女贞于12g、玄参10g;偏阳虚者,加制附片10g、仙灵脾10g;有气血虚者,加黄芪30g、当归10g:有黄疸未净者,加茵陈10g、泽泻10g。

      4).气滞血瘀型

      治法:理气化瘀。

      方剂:血府逐瘀汤加减。

      方解:赤芍、桃仁、红花、元胡、五灵脂等活血祛瘀,鳖甲软坚,香附莪术理气,治疗胁下积块,荡除余邪及瘀血。

      例方:柴胡10g、枳壳10g、当归10g、赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、红花10g、香附10g、莪术10g、鳖甲10g

      加减法:气血两虚者,加黄芪、党参、当归;湿热发黄者,加茵陈、泽泻、茯苓。

  •   一、预防

      冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关,应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点,说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养,以提高体质。

  • 自身免疫性溶血性贫血一般护理

      一、护理

      调理:

      a、 生活调理:感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因,生活调理至关重要,要起居有常,随气候的变化及时的增减衣服,避免外感。

      b、 饮食调理:本病病机为虚夹杂,病及多为气血两亏,肾则脾肾俱虚,平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋补之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。

      c、 精神调理:正确对待疾病、避免重体力劳动。避免精神紧张、调情致,勿激动,可适当锻炼,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚。

  • 自身免疫性溶血性贫血饮食原则

      自身免疫性溶血性贫血食疗方

      1)麦苗炒肉丝

      配料:鲜麦苗50 克,瘦猪肉300 克,葱段、姜丝、细盐、酱油、味精、淀粉等各适量。

      制法:将鲜麦苗洗净,沥干水分,切成3 厘米长的段侍用。将瘦猪肉先切成薄片,再切成2~3 厘米长的肉丝。将锅烧热,加油(植物油)适量,侍油至七成热时,投入葱段、姜丝,接着加入肉丝,麦苗翻炒。加入细盐、酱油、味精,并用湿淀粉勾芡,颠翻几下即可。

      2)藕拌黄花菜

      配料:鲜藕100 克,黄花菜80 克。调料:细盐、味精、葱花、鲜汤、湿淀粉各适量。

      制法:将鲜藕洗净,去老皮,切片,放开水锅中略煮一下捞出待用。黄花菜用冷水泡,去杂洗净,挤去水分。锅中放生油烧热,放入葱花煸香,放入黄花菜煸炒,加入鲜汤、细盐、味精,炒至黄花菜熟,用湿淀粉勾芡,出锅装盘。将藕片与黄花菜略拌,重新装盘即可食用。

      3)芹菜拌苦瓜

      配料:芹菜150 克,苦瓜150 克,芝麻酱50 克,精盐、味精、酱油、蒜泥适量。

      制法:将芹菜去掉根和叶片,留取叶柄,洗净后切成1.5 厘米长的段,用开水焯一下,晾凉备用。将苦瓜削皮去瓤切成细丝,用开水焯一下,再用凉开水过一下,沥净瓜丝中的水分,和芹菜拌在一起。芝麻酱用凉开水调成稀糊,加上精盐、味精、酱油、醋、蒜泥与菜调匀,盛人盘内食用。

      4)枸杞大枣小米粥

      制法:枸杞子20克,大枣50克,山药20克,花生米20克,小米50克,加水150ml,煮粥食用,用于溶血发作、间歇期见面色苍白,乏力纳差者。

      5)人参,冬虫夏草炖鸡

      制法:人参10克,冬虫夏草适量,乌鸡一只,扁豆20克,加水适量,加盐油调味文火炖2小时,饮汤食肉,治疗溶血间歇期气血虚见乏力、自汗、气短懒言者。有阴虚表现者慎用。

      (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。