一、病因

　　低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发，欧美国家以遗传性或家族性多见，散发性仅占20%，故称家族性周期性麻痹，为常染色体显性遗传，基因位于1q31～32，与二氢吡啶受体基因相连，可能由基因突变致病。

　　高血钾性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症，强直性周期性麻痹，为一常染色体显性遗传性肌病。近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病。

　　二、发病机制

　　本病的发病机制尚不太明了。大多认为钾代谢障碍和肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因。还与膜内外其他离子的分布及细胞膜上离子通道的功能改变有关。而糖代谢过程和胰岛素、肾上腺素和肾上腺皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。

　　近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病，这些突变可引起钠离子通道蛋白的结构改变;低钾型周期性麻痹则认为是一种L型骨骼肌钙通道(双氢吡啶受体)疾病，双氢吡啶受体基因位于1q31～32，基因的突变可引起L型钙通道功能异常。这些离子通道的功能异常，可能引起肌细胞膜内外离子分布和膜电位的改变，使肌纤维失去兴奋性而引起骨骼肌瘫痪。

周期性麻痹辨证论治

　　一、中医治疗

　　1.辩证施治

　　1)湿热浸淫型

　　肢体瘫痪，自腰背及两髋部开始，向下肢蔓延，亦可及上肢，胸脘痞满，小便短赤，舌红，苔黄腻，脉濡数。

　　苍术治宜清热利湿。

　　方药：五妙散加味，其主要成分有：苍术、黄柏、黄连、米仁、牛膝、丹参、车前子、白术。 　　方术：苍术、黄柏为二妙丸，治湿热中阻，加牛膝名三妙丸，治下焦湿热，再加米仁名四妙散，治两下肢湿热痿软，再加黄连以加强清热泻火，燥湿解毒之功，效更佳。丹参活血化瘀，车前子利尿，白术健脾利水，皆配伍药也。

　　2)中气不足型

　　四肢痿软，双手不能提物，双足不能站立行走，神疲倦怠，食谷不馨，少气懒言，腰酸膝软，面萎无华，大便溏薄，舌淡，苔薄白，脉细无力。

　　治宜补中益气，通经活络。方药：补中益气汤加减，其主要成分有：黄芪、党参、白术、甘草、升麻、柴胡、桂枝、桑寄生、牛膝。

　　方义：补中益气汤大补元气，配合通经活络的桂枝、桑寄生、牛膝等 黄芪

　　而补中益气汤对心脏有收缩作用，可兴奋心肌，且可改善机体的蛋白质代谢，提高血清白/球蛋白比值，以及防止贫血发展，增加体力，均对本病有利。中草药中含钾量高的不少，如黄芪、赤小豆、绿豆、龙眼肉、核桃、芫荽、山慈姑、山药、百合等，可辩证选用，另食物中含钾高于500mg/100g的有荞麦、黄豆、蚕豆、花生、榛子、莲子、苋菜、菠菜、大头菜、马铃薯、荸荠、蘑菇、香菇、银耳、鳗鱼、虾米、火腿等，可作辅助治疗。

　　2.针灸法 　　首选穴：脾俞、肾俞、大肠俞、环跳、悬钟。 　　备用穴：足三里、大椎、三阴交。 　　方法：根据瘫痪范围选用首选穴及备用穴各2～3穴，针刺或电针20～30分钟，每日1～2次，10次为1疗程。

　　一、预防

　　1.西医治疗

　　(1)低钾型 发作时可一次口服或鼻饲氯化钾4～10g(儿童按0.2g/kg计算)，一般在数小时内显效。以后再继续服用氯化钾1～2g，3次/d，直至完全恢复后停药。重症者可以10%氯化钾30ml加入生理盐水l000ml中缓慢静滴(1min输入5ml左右)，视病情严重程度1天滴注1～2次。有呼吸麻痹者，应及时吸痰、给氧，必要时行辅助呼吸。心律失常者可用10%氯化钾30ml、胰岛素10U加入5%葡萄糖液1000ml静滴。在治疗过程中应进行心电图监测和复查血钾。平时应避免过劳、进餐过饱和受寒冷等诱因。如发作频繁者，可在睡前服用氯化钾1～2g，持续一段时间。也可服用醋氮酰胺125～375mg/d，其预防发作效果优于钾剂。

　　(2)高钾型 发作时饮用高糖甜饮料，也可以10%葡萄糖酸钙10～20ml静注，或将胰岛素10～20U加入10%葡萄糖500～1000ml内静滴。平时宜进高碳水化合物食物，避免受寒、过劳、饥饿及进高钾食物。服用醋氮酰胺等利尿药，有预防作用。

　　(3)正钾型 发作时可静脉滴入生理盐水或5%葡萄糖盐水1000～2000ml。平时宜进食高碳水化合物;必要时可服用醋氮酰胺等排钾贮钠类药物，有预防作用。

　　2.中医治疗

　　(1)辨证论治：

　　①湿邪蕴积：

　　主症：肢体软弱无力，行动不便，身体困重，形寒肢冷，或恶寒发热，舌苔白腻，脉缓。

　　治法：祛湿泻浊，舒筋通络。

　　方药：鸡鸣散加减。陈皮12g，木瓜15g，槟榔10g，薏苡仁15g，秦艽12g，萆解10g。

　　加减：如痰湿甚，见胸脘痞闷，纳呆食少，咳白痰较多者，可加法半夏、茯苓、胆星、白术、砂仁;若兼风邪者，加防风、羌活、络石藤;若兼热者，见心烦、尿赤，舌质红、苔黄厚腻者，加黄连、黄柏、滑石、竹茹。

　　②脾胃虚弱：

　　主症：双下肢痿软无力，进而波及上肢，少气懒言，神疲乏力，食少纳呆，口中无味，头晕，心悸，舌淡、苔白，脉细弱。

　　治法：健脾益气，调和气血，宣通经络。

　　方药：以参苓白术散加减。

　　党参12g，白术12g，茯苓12g，薏苡仁15g，砂仁5g，白芍15g，萆解10g。

　　加减：若脾气亏虚明显者，可加人参、黄芪;血虚阴亏明显者可加当归、熟地、五味子、枸杞子。

　　(2)综合治疗：

　　①中成药二妙丸、补中益气合剂、参苓白术丸、豨莶风湿丸。

　　②单验方：

　　A.补脾维力丸：生黄芪12g，人参10g，白术10g，泽泻10g，薏苡仁10g，升麻10g。共研细末制水丸，每次10～12g，3次/d，温开水冲服。适用于脾气亏虚型周期性麻痹。

　　B.四妙散加味：苍术12g，黄柏10g，薏苡仁15g，牛膝12g，秦艽12g，蚕沙8g，鸡血藤10g。水煎服，每天1剂，适用于风湿阻络型周期性麻痹。

　　③针灸疗法：

　　A.毫针：取大椎、肩井、曲池、合谷、环跳、足三里、太冲、中脘、丰隆为主穴，配脾俞、胃俞等穴位。采用平补平泻手法。每天针1次，10天为1个疗程。

　　B.耳针：取相应肢体、脾、胃的相应部位，采用双侧压珠治疗，每次压3天，30天为1个疗程。上，及出现心血管症状时，应迅速采取降低血钾措施。

　　C.坚横针：

　　a.取穴：风池、曲池、合谷、足三里、阳陵泉。对弛缓性瘫痪的肌群，采用竖刺方法，调节改善肌肉的收缩功能。通电，用疏密波、连续波，隔天交替使用。

　　b.华佗夹脊穴、曲池、足三里、环跳、风市。治疗方法同上。

　　c.头针：取额顶带中1/3、额顶带后1/3、顶颞前斜带(病灶对侧相应部位)，用小幅度提插泻法。额顶带中1/3宜用2根毫针由后向前排刺，额顶带后1/3宜由前向后刺，顶颞前斜带(病灶对侧相应部位)宜沿带向下接力透刺。在行额顶带中1/3针时，宜嘱患者思想放松，双手按压在上腹部或两胸胁部，憋气，然后行胸式深呼吸数次，以疏肝、健脾、和胃;在行额顶带后1/3和顶颞前斜带针时，宜嘱患者意想患肢，做主动或被动活动，并可配合按摩手法，以促使恢复。每次行针3～5min，间隔15min后再行针1次，留针24h，1次/d，10次为1个疗程。

　　d.蟒针：

　　取穴：中府、手三里、合谷、秩边、合阳、阳陵泉、足三里。

　　针法：强刺激不留针。

　　二、预后

　　预后一般良好。继发因素，如甲亢、肾小管酸中毒综合征、棉酚中毒及肾功能不全、药物诱发的血钾增高或降低等所致的瘫痪，预后与原发病相关。

周期性麻痹一般护理

　　一、护理

　　周期性麻痹的患者，瘫痪发作间隔期正常，少数发作频繁者可出现持久性肌无力，甚至肌肉萎缩。一般说，中年以后，多数病人发作逐步减少而停止。

　　周期性麻痹者应避免暴冷，过度疲劳、饱餐、高糖饮食或酗酒等各种已知诱因。发作频繁的周期性麻痹应重点除外甲状腺机能亢进。持续性难纠正的低钾性麻痹应做详细的病因检查，除外慢性肾功能衰竭或肾上腺皮质瘤等。

周期性麻痹饮食原则

　　1、食疗方

　　“川乌粥”。

　　做法：生川乌头5克，粳米100克，姜汁5毫升，蜂蜜适量，川乌头捣碎，碾为极细粉末，先煮粳米为粥，煮沸后加入川乌末，改用小火慢煎，待熟后加入姜汁及蜂蜜搅匀，稍煮l-2分钟，煮沸即可。

　　2、应该吃什么

　　1)中心性软骨肉瘤病人对于热量的要求很大，因此饮食中蛋白质要比正常人多增加20%。特别是那种意境出现营养不良情况的患者，就需要补充更多的蛋白质。蛋白质的摄入的种类最好是植物蛋白和部分动物性蛋白。