成人斯蒂尔病疾病病因

一、发病原因

　　本病的病因尚不清楚，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。

1.感染

数患者发病前有上呼吸道感染病史，发病时有咽炎、牙龈炎，化验检查血清抗O升高，部分患者咽试子培养有链球菌生长，将其制备成自身疫苗注射后病情缓解，提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体，还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物，故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒，故尚不能确定感染在发病中的作用。

　　2.遗传

据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等，提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无特殊意义。

　　3.免疫异常

有研究认为免疫异常与本病有关。成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。

①患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-1、白细胞介素-2、白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。

②T辅助细胞减少，T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。疾病活动时，T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gamma delta T cells)升高，并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关。T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群，具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。

③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体，如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等，还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。

④血清总补体、C3和C4可减低。

⑤循环免疫复合物升高。在疾病活动时，血清中免疫球蛋白升高，并出现高球蛋白血症。妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用。

　　以上研究提示成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应，造成机体细胞和体液免疫调节异常，从而出现发热皮疹、关节痛和外周血细胞升高等一系列炎症性临床表现。

　　二、发病机制

　　本病发病机制还不清楚。本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎，滑膜细胞轻度到中度增生，血管充血，淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成，滑膜内层细胞IgG、IgM和类风湿因子染色阳性。淋巴结为非特异性炎症，部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生，有时有淋巴结坏死。皮肤表现为皮肤胶原纤维水肿，血管周围有炎细胞浸润。肌肉示肌肉水肿及非特异性炎症。肝脏示肝细胞变性，坏死，汇管区和门脉区炎细胞浸润。心脏表现为间质性心肌炎、纤维素渗出性心包炎和心瓣膜的炎性病变。肾脏活检示肾小球基底膜增厚，肾小管萎缩和间质炎细胞浸润。

成人斯蒂尔病一般治疗

　　成人斯蒂尔病西医治疗

一、治疗

　　由于本病的病程长短不一，病变累及部位不同，治疗药物剂量不同，疾病引起并发症不同，以及缺乏对照观察等，本病治疗效果的评价比较困难，本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。

1.非甾体类抗炎药

非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的副作用，包括胃肠道出血、溃疡和肝脏损害等，还有弥漫性血管内凝血的报道，故不是治疗本病的有效药物。可用吲哚美辛50mg，3次/d，双氯芬酸钠50mg，3次/d等。国外推崇应用肠溶阿司匹林100mg/(kg·d)，分3～4次口服，剂量较大，容易引起胃肠道损害及弥漫性血管内凝血等，国内较少使用。但作为临时退热药物，吲哚美辛、阿西美辛、双氯芬酸钠或阿司匹林常被选用。

　　2.糖皮质激素

糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症、肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。对于多数患者来说，泼尼松(强的松)一般开始剂量为0.5～1.0mg/(kg·d)，有些患者剂量需要1～2mg/(kg·d)方能有效，足量的糖皮质激素可在第2天或1周内控制发热、皮疹和关节痛等症状，但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。应待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少泼尼松剂量，每1～2周减药2.5～5mg，后期减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持较长一段时间。一般认为早期应足量，必要时治疗初期可以应用甲泼尼龙(甲基强的松龙)或氢化可的松等静脉冲击治疗急重症患者，待病情平稳后再换成口服制剂，维持较长时间。减量过早过快易出现病情反复。对需要长期大剂量应用皮质激素才能控制全身症状及关节炎症者，可加用慢作用药物或免疫抑制剂。

　　3.免疫抑制剂及慢作用药物

为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤总甙等，如环磷酰胺50mg，1～3次/d或硫唑嘌呤50mg，1～3次/d，雷公藤总甙10～20mg，3次/d等，应用8～10周，注意药物副作用;推荐应用环磷酰胺或雷公藤总甙，疗效较好，而副作用较小。最近开始应用每周小剂量甲氨蝶呤治疗成人斯蒂尔病的慢性关节炎和慢性全身性病变，取得良好疗效。尽管甲氨蝶呤可能存在潜在的肝毒性和血液系统毒性等，但只要在一定剂量范围内并注意观察和检查，本药应用是安全的。应用激素加免疫抑制剂治疗时，感染机会明显增加需引起重视，以慢性关节炎为特点的本病患者宜尽早应用甲氨蝶呤、氯喹、青霉胺或柳氮磺吡啶等改善病情药物。另外，氯喹可用于治疗轻微的全身性病变，如乏力、发热、皮疹等。

　　4.其他方法

对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环孢霉素A治疗。用免疫球蛋白200～400mg/(kg·d)，静脉注射，连续3～5天，必要时4周后重复一次。也可联合中医中药治疗。

　　总之，对成人斯蒂尔病的治疗，需注意临床效果和药物副作用之间的矛盾，既要控制病情，又不至引起严重的药物副作用，求得最佳疗效。

　　二、预后

　　AOSD的病程是多变的，有大约1/3的病人从发病到完全恢复的时间为1年，1/3的病人的病情反复发作，剩余1/3的病人的病情为慢性活动性，经常伴有破坏性关节炎。

　　多数患者的预后良好，1/5的患者在1年内可获缓解，1/3的患者反复1～2次后病情完全缓解，其余的患者表现为慢性病程，主要是慢性关节炎。少数患者发展至严重的关节破坏，并可导致关节强直，甚至需行关节置换术。还有少数患者在激素治疗过程中死于败血症、结核病、腹膜炎、急性肝功能衰竭、淀粉样变性及弥漫性血管内凝血，或者在治疗期间不明原因地突然死亡。

成人斯蒂尔病辨证论治

　　成人斯蒂尔病中医治疗

一、中医偏方

　　治法：养阴清热，中和气血。

　　方药：南北沙参30g、石斛15g、二地15g、二冬15g、天仙藤15g、首乌藤15g、鸡血藤15g、钩藤10g、丹参15g、赤白芍15g、当归15g、坤草10g。

　　分析：方中南北沙参、石斛、二地、二冬滋阴降火;天仙藤、首乌藤、鸡血藤、勾藤调和阴阳，养血通络;丹参、赤白芍、当归、坤草中和气血。高烧者加羚羊粉或犀角粉、生玳瑁、白茅根等;关节疼痛显著者加秦艽、老鹳草、伸筋草等。

　　局部治疗：①清凉膏外用;②黄连软膏外用;③止痒粉：滑石30g、寒水石9g、松花粉10g、冰片1.5g，混匀撒布。

　　成人斯蒂尔病预防

一、预防

　　1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

　　2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。

　　3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。

成人斯蒂尔病一般护理

　　成人斯蒂尔病护理

一、护理

　　消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

成人斯蒂尔病饮食原则

　　成人斯蒂尔病饮食保健

一、饮食保健

　　⑴合理膳食。要注意过食高蛋白、高维生素、中脂肪、中热能、低糖、低盐，少量多餐、少刺激性食物。烹调食物要色、香、味均佳，且易消化。膳食中糖类、蛋白和脂肪的比例以3：2：1为合适。多用植物油，如色拉油、玉米油、橄榄油、葵花籽油、豆油、菜子油等。植、动物油比例2：1为宜。饮食热能分配以早餐30%、午餐40%、下午餐10%、晚餐20%为合适。水果应根据个人饮食习惯和病情决定。

　　⑵以素食为主，饭后宜食用水果100克左右。蔬菜选用绿叶菜、西红柿、萝卜、芹菜、韭菜、香菜、木瓜、黄瓜、豆芽、土豆、紫菜、海带、黑木耳、洋葱等。动物肉类选用蛇肉、狗肉、羊肉、牛肉、鱼肉等。适量多食动物血、蛋、鱼、虾等。

　　⑶膳食营养要全面，不要忌口和偏食，一些食物应限量，但不是忌食，如牛奶、羊奶、奶糖、干酪、巧克力、花生、小米等，少食肥肉、高动作脂肪和高胆固醇食物，少食用甜食，少饮酒和咖啡、茶等饮料。