(一)发病原因

　　病因不清楚。

　　(二)发病机制

　　肺血管炎病理特点是血管壁的炎症反应，常常贯穿血管壁全层，且多以血管为病变中心，血管周围组织也可受到累及，但支气管中心性肉芽肿病是个例外。大中小动静脉均可受累，亦可出现毛细血管炎症。炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管周围纤维化。因此肺血管炎可导致血管的堵塞而产生闭塞性血管病变。

　　炎症反应细胞有中性粒细胞、正常或异常淋巴细胞、嗜酸细胞、单核细胞、巨噬细胞、组织细胞、浆细胞和多核巨细胞，且多为多种成分混合出现。如以中性粒细胞为主时，即表现为白细胞碎裂性血管炎;以淋巴细胞为主时，则是肉芽肿性血管炎的主要表现。但不同血管炎不同病期，浸润的炎细胞种类数目也会有变化。如在白细胞碎裂性血管炎急性期过后也会出现大量淋巴细胞浸润，而在肉芽肿性血管炎晚期，炎症细胞可以单核细胞、组织细胞及多核巨细胞为主而非淋巴细胞。

　　尽管肺血管炎临床病理表现可有不同，但都存在共同的免疫病理。近十几年的研究发现，抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)在血管炎发病机制中起重要作用。

　　ANCA包括两大类：

　　1.C-ANCA(cytoplasmic staining pattern of ANCA)主要与中性粒细胞、单核细胞及未成熟巨噬细胞中初级颗粒中的蛋白酶3(proteinase 3，PR3)结合。在酒精固定过程中，初级颗粒破裂，PR3释放，因其电荷性不强，因此间接免疫荧光染色就表现为粗糙颗粒样胞浆内染色类型。

　　2.P-ANCA(perinuclear staining pattern of ANCA)，主要针对颗粒中丝氨酸蛋白酶如髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)、弹力蛋白酶、乳铁蛋白等成分，这些成分多带阳性电荷，在间接免疫荧光染色中，随着颗粒破裂释放，易与带负电荷的细胞核结合，表现为核周型，P-ANCA即得名于此。现已发现，针对PR3的C-ANCA在许多活动性Wegener肉芽肿患者血清中皆可检测到，且特异性较高，部分病人C-ANCA滴度与病情活动正相关。而针对MPO的P-ANCA在系统性坏死性血管炎包括Churg-Strauss综合征、显微镜下多血管炎以及特发性及药物性肾小球肾炎中更常出现。而针对其他成分的不典型P-ANCA，则在许多疾病如炎症性肠病、炎症性肝病、结缔组织病、慢性感染、HIV感染、类风湿关节炎中均可出现，甚至在一小部分正常人中亦可出现。有时在间接免疫荧光染色中ANA也可出现类似P-ANCA的染色表型，被误认为P-ANCA阳性。因此，在评价P-ANCA阳性结果时，需结合其所针对的抗原以及临床表现进行具体分析，很多情况下，不典型P-ANCA仅提示存在慢性炎症反应，对血管炎诊断并无特异性。

　　ANCA抗原大多数都是中性粒细胞在宿主防御反应中用以杀菌成分。但何以会针对这些自身抗原产生免疫反应以及感染在其中起何作用目前尚不很清楚。确实反复细菌感染可导致血管炎加重;而且血管炎患者鼻腔金葡菌带菌状态会导致血管炎复发。有证据表明复方新诺明对治疗局限性Wegener肉芽肿是有效的，而且对多系统受累的患者可以减轻复发。

　　ANCA在血管炎中的发病机制有几种假说。一种理论认为一些前炎症因子如IL-1、TGF-β、TNF或病原成分可以刺激中性粒细胞，导致胞浆颗粒中的一些成分移位到细胞表面，成为ANCA攻击的目标。这些细胞因子还导致内皮细胞过度表达黏附因子。ANCA也可诱导中性粒细胞释放活性氧自由基及溶酶体酶，导致局部内皮细胞受损。这些中性粒细胞可以穿过受损的内皮细胞，聚集在血管周围。还有人认为血管内皮细胞本身可以表达ANCA抗原。总之，ANCA可以促使中性粒细胞黏附于血管内皮细胞，间接导致内皮细胞损伤，促进中性粒细胞移位，进入血管周围组织。

　　此外一些研究表明，致病性免疫复合物的形成及沉积也是血管炎症的重要原因之一。其他一些机制如内皮细胞直接受到感染、存在抗内皮细胞抗体以及HLA-依赖性T细胞介导的内皮细胞损伤也都参与血管炎的发病。由于内皮细胞反应类型差异、免疫病理机制不同以及血管性状不一从而引起临床不同的血管炎综合征。

肺血管炎一般治疗

　　(一)治疗

　　肺血管炎的治疗绝大多数是相同的，无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分，糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。

　　糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服，剂量1mg/(kg·d)，或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250～1000mg/d，用3～5天，然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服，以后根据治疗反应在2～6个月内逐渐减量至停药。

　　环磷酰胺通常口服2mg/(kg·d)，持续6～12个月，然后在几个月内逐渐停药。对因呼吸衰竭需机械通气的患者，环磷酰胺可静注，剂量1g/m2，2～4周后改为口服。在此治疗方案中约20%病人可发生卡氏肺孢子虫肺炎，因此建议预防性用药，磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZco)每周应用3天。延长环磷酰胺疗程往往其副作用发生率随之升高，如感染、出血性膀胱炎、膀胱肿瘤、骨髓抑制等。有资料报道145例以环磷酰胺治疗的WG患者，膀胱癌发生率10年为5%，15年为16%。环磷酰胺累积剂量超过100g或总疗程超过2.7年可增加膀胱癌的发生率。

　　硫唑嘌呤和甲氨蝶呤适用于不能耐受环磷酰胺者，但目前仅有少数资料显示其长期疗效。

　　血浆置换被推荐用于对细胞毒和免疫抑制药物无反应的患者。该方法对Good-Pasture综合征疗效肯定，尤其是伴有弥漫性肺泡出血者，但对系统性血管炎疗效不确定，尚须继续积累资料观察其疗效。

　　IVIG被试用于典型WG患者，但结果不一致。

　　其他措施如针对特异性淋巴细胞亚群的人单克隆抗体被试用于对常规治疗无效或不耐受的WG患者。在1组含6例WG患者的治疗中，全部病例获得缓解，但停药后复发，再次用药仍见效迅速。

　　LYG激素和免疫抑制剂可试用，往往反应不佳，局限性病灶可放疗或手术切除。

　　(二)预后

　　肺血管炎预后与不同疾病类型有关。一般CSS、NSG、BG预后较好，WG经激素+CTX治疗后存活明显延长，但LYG治疗有一定困难，预后差。

　　长期使用免疫抑制剂，需警惕肺部感染。

肺血管炎饮食原则

　　1、肺血管炎食疗方;

　　`丹参酒 白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次。适用于脉管炎

　　初期肢冷麻木者。

　　`赤豆煮米仁 赤豆100克, 生熟米仁各30克, 红枣7枚, 红糖适量, 著熟后服食。 适用于肢

　　体浮肿者。

　　`黄豆冬瓜皮汤 冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。适用于患肢浮肿,

　　全身贫血者。

　　`赤豆桃仁莲藕汤 桃仁15克, 赤豆60克, 莲藕100克, 洗净切成小块, 加清水适量煮汤, 以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。 适用于肢冷血脉不和者。

　　`桑椹汤 桑椹子60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味, 去渣饮用。适用于腰酸头晕者。

　　2、肺血管炎吃哪些食物对身体好：

　　·一个鸡蛋每天最多一个

　　·牛奶最多半斤

　　·绿色蔬菜多吃

　　·海带、紫菜、木耳多食

　　·豆制品+粗粮多吃

　　·不抽烟、喝酒。低盐饮食为好

　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)