肌病疾病病因
一、病因：
多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。除此之外尚有细胞膜性自身免疫诊断、血管源性神经元性等学说。近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷致使细胞膜的结构与功能发生改变。
二、发病机制：
肉眼可见受累骨胳肌色泽较苍白质软而脆，镜下早期可见灶性坏死肌纤维粗细显着不等。有肌纤维分裂。肌纤维内横纹消失，有空泡形成玻璃样变性和颗粒变性。肌粒增多增大并含有核仁，提示肌纤维有不完全增生。
电镜下可见基底膜皱褶肌丝破坏，核内移空泡形成及糖原堆积线粒体堆积，破坏胶元纤维增多等。最早组织化学染色两种肌纤维均见受累。假性肥大的肌肉可见肌束内大量脂肪组织。
肌病一般治疗
肌病西医治疗
无特殊治疗。
各种疗法如别嘌呤醇、心痛定合剂、肌苷加兰他敏、联苯双脂阿胶胰岛素葡萄糖疗法、大剂量VitE及高压氧舱疗法等均不见效。但先后应用体外反搏治疗，据云有一定效果。
肌病预防
做好遗传咨询是预防本病的重要措施。如有可能应提倡产前羊水细胞检查染色体以判定胎儿性别，如为患胎应中止妊娠。
近年来有用建立免疫印迹法从DMD患儿的肌活检标本中检测抗萎缩蛋白。此法可为人才临床确认提供直接的特异生化指标。抗肌萎缩蛋白检测和基因自然检测并可用于携带者的检出，为遗传咨询提供可靠的信息。
