一、发病原因

　　本病因有先天性和后天性因素，器质性和功能性等原因。

　 　1.感染和炎症

结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、流行性脑炎、病毒性脑炎、脑脊髓膜炎、脑脓肿，天花、麻疹、水痘、狂犬病疫苗接种、组织胞浆病等。

　　2.肿瘤

常见颅咽管瘤及其变形(室管膜瘤和表皮样囊肿)、松果体瘤与异位松果体瘤、星形细胞瘤、漏斗瘤、垂体瘤向鞍上扩展(发展、生长、伸长)、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、浆细胞瘤，髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、血管瘤、恶性血管内皮瘤、第三脑室囊肿、脑膜瘤、脂肪瘤、转移性癌肿、白血病、淋巴瘤及错构瘤、畸胎瘤等。

　　3.退行性变

脑软化、结节性硬化、神经胶质增生等。

　　4.脑代谢病

二氧化碳麻醉、急性间隙发作性血卟啉病等。

　　5.血管性病变

脑动脉硬化、脑动脉瘤、脑栓塞、脑出血、系统性红斑狼疮和其他病因所致的脑内脉管炎、垂体卒中、血管瘤、动静脉畸形等。

　　6.物理因素

颅脑外伤或脑外科手术使垂体柄断裂或损害下丘脑，头颈部肿瘤的放射治疗引起下丘脑神经组织的坏死。

　　7.药物

长期(大量)服用多潘立酮、利舍平、氯丙嗪及避孕药等类药物可引起溢乳-闭经综合征(gactorrhea-amenorrhea syndrome)。

　　8.肉芽肿性损伤

结核瘤、结节病、嗜酸性肉芽肿、网状内皮细胞增生等。

　　9.功能性障碍

精神创伤、环境变迁等原因可发生神经源性闭经或阳痿伴有甲状腺功能和(或)肾上腺皮质功能低下。

　　10.先天性病变或遗传性

　　(1)性发育不全和嗅觉丧失征群：卡尔曼综合征(Kallmanns syndrome)，家族性嗅神经-性发育不全综合征，伴性早熟的骨纤维结构不良症(先天性多骨纤维性增生不良，又称AIbright综合征)。

　　(2)肥胖-生殖无能综合征(又称Frohlich综合征)。

　　(3)性幼稚-多指畸形综合征(又称laurence-moon-biedl综合征)

　　11.其他

最近有报告歌舞化妆综合征(kabuki make-up syndrome)患者可伴有中枢性尿崩症及生长激素分泌功能减退。MRI显示垂体腺及头颅异常。给予外源性生长激素之后，体格发育达到正常水平。

　　二、发病机制

　　下丘脑的生理功能复杂，可以概括为下列3个方面：合成和分泌调节垂体功能的释放激素、释放抑制激素以及调节水盐代谢的抗利尿激素等;下丘脑是交感神经和副交感神经的最高调节中枢;下丘脑是人体重要生命活动(如：能量平衡和营养物的摄取、觉醒与睡眠、体温调节、情感行为、性功能、生物钟等)的中枢之一。因此，上述各种病因累及下丘脑，导致下丘脑功能紊乱，继发垂体及靶腺功能障碍，必将出现一组以内分泌代谢障碍、体温及睡眠等调节异常、自主神经功能紊乱等为主要表现的临床综合征。

下丘脑综合征一般治疗

　　一、治疗

　　 1.病因治疗

如切除肿瘤、控制炎症、停用致病药物、进行精神治疗等。

　　2.纠正内分泌与代谢的障碍

　　(1)功能亢进的治疗：

对此类患者去除病因最为重要，药物的疗效非常有限。①溢乳者：溴隐亭1.25～15mg/d，辅以大剂量的维生素B6。②性早熟：甲羟孕酮(安宫黄体酮，medroxyprogesterone，DMPA)10～20mg/d，获得疗效后可适当减量;预后差。③皮质醇增多症：赛庚啶(cyproheptadine)12～24mg/d偶尔有效。④肢端肥大症：有时可用溴隐亭。

　　(2)功能减退的治疗：

无论病因能否去除，药物的替代治疗极其重要，用药应根据靶腺激素降低的程度：①皮质醇减少症：可的松25～50mg/d。②甲状腺功能减退：甲状腺片15～60mg/d，或左甲状腺素钠(左旋甲状腺素) 15～150μg/d;碘赛罗宁(liothyronine，T3)10～80μg/d。③性功能减退：性幼稚者可试用黄体生成素释放激素(LHRH)间歇性治疗;每60～90分钟泵入小量的LHRH;成年女性用人工周期(己烯雌酚0.5～1.0mg，每晚1次，共20天，最后5天加黄体酮10mg肌内注射);成年男性用丙酸睾酮替代，50mg每周肌内注射2次。④垂体性侏儒：首先需去除病因，用生长激素0.1U/(kg·d)，每晚皮下注射，对10岁以下的患者有一定疗效;也可用生长激素释放激素(GHRH)、人绒促性素(HCG)、苯丙酸诺龙等。⑤全垂体功能减退：用药的原则是先改善肾上腺系统，其次甲状腺系统，最后是性腺系统。⑥尿崩症。轻者可服用氢氯噻嗪75mg/d，重者肌内注射鞣酸加压素0.1mg，每1～2周1次。

　　3.对症治疗

发热者用物理降温、氯丙嗪、苯巴比妥(鲁米那)，甚至人工冬眠;肥胖者应节食、运动和适量服用芬氟拉明(fenfluramine)。用法：第1周40mg/d，早、晚餐前0.5～1.0h服用;第2、3周30～60mg/d，早、中、晚餐前0.5～1.0h服，以后视疗效与耐受程度增减剂量，最多不宜超过100mg/d，8～12周为1疗程。

　　二、预后

　　本病因不同病因和是否早期发现而预后不一。恶性肿瘤或转移性病灶所致者预后较差。

下丘脑综合征一般护理

下丘脑综合征护理

　　(1)泌乳者可用溴隐亭。

　　(2)颅内高压者可使用降颅压的药物。

　　(3)体温过高者可予以物理或药物降温，过低者采取保暖措施等。

　　(4)渴感受损的患者需注意量出为入，保持出入液量平衡。

下丘脑综合征饮食原则

下丘脑综合征饮食

　　具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡，多吃蔬菜水果，饮食宜清淡，戒除烟酒，不要吃辛辣刺激性食物。