淋巴管肌瘤病因

　　(一)发病原因

　　原因不明的弥漫性肺部疾病。可能和基因异常，雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常，在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。

　　(二)发病机制

　　以不典型平滑肌样细胞(又称LAM细胞)的过度增生为特征。患者发生TSC1和/或TSC2基因突变，从而失去对雷帕霉素靶蛋白的抑制作用， 雷帕霉素靶蛋白的活化进一步启动了导致平滑肌异常增生的信号通路途径。

　　病理改变：

肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌弥漫性异常增生。平滑肌细胞增生主要累及肺，也可累及肺外组织。

淋巴管肌瘤一般治疗

　　(一)治疗

　　治疗方面缺乏有效的手段。一般是采用对症治疗，改善患者的肺功能。

　　雷帕霉素：

治疗方案多种多样，且单独给药的剂量与联合CsA或FK506等药物使用的剂量区别较大。主要毒副作用包括：头痛，恶心，头晕，鼻出血，关节疼痛。

　　多西环素：

主要毒副作用包括：胃肠道反应如恶心、呕吐、腹泻等，饭后服药可减轻。

　　对气胸乳，糜胸行胸腔闭式引流术。病情严重者可考虑肺移植。

　　其他支持治疗：

肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体兴奋剂;用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。

　　(二)预后

　　LAM的生存时间大约在10～20年。多死于呼吸衰竭，预后差。肺功能下降者应避免妊娠。

　　淋巴管肌瘤预防

　　暂时缺失有效的预防措施，如年轻女性出现自发性气胸或乳糜胸要高度重视，本人或是家族有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的患者，要做好相关的检查，及早发现，及早治疗。

淋巴管肌瘤一般护理

　　淋巴管肌瘤护理

　　避免剧烈运动，避免抬、举重物，避免屏气。

　　保持大便通畅，2d以上未解大便应采取有效措施。

　　预防上呼吸道感染，避免剧烈咳嗽。

淋巴管肌瘤饮食原则

　　淋巴管肌瘤饮食

　　1.多进高蛋白饮食，不挑食，不偏食，适当进粗纤维素食物。

　　2.应戒烟酒。