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  • 小儿急性淋巴细胞性白血病

    小儿急性淋巴细胞性白血病(pediatric acute lymphoblastic leukemia )是最常见的儿童肿瘤性疾病,是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。近40年来,特别是20世纪80年代以后,对儿童ALL的基础和临床研究取得了巨大的成就,儿童ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤,是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。目前小儿ALL的完全缓解(CR)率可达95%以上,5年以上持续完全缓解(CCR)率可达65%~80%。我国小儿急性白血病的发病率约为1/10万,其中以总性淋巴细胞性白血病占多数。
    基本信息
    挂号科室:儿科,血液科,肿瘤科
    疾病别称:儿童急性成淋巴细胞性白血病
    是否医保:
    发病部位:血液血管,骨髓,脾
    多发人群:儿童人群
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗
    治 愈 率:经过化疗后,5年生存率在40%
    治疗周期:一般在2-3年
    治疗费用:市三甲医院约30000--80000
    疾病症状:齿龈出血,活动后气促,抽搐
    相关检查:儿童体检,出血时间,肝功能
    并发症:败血症,贫血
    治疗药品:醋酸泼尼松片,硫唑嘌呤片,甲氨蝶呤片
  •   一、发病原因

      其病因与发病原理尚未完全明确。可能导致发生儿童白血病的因素包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷因素,但对每一个白血病患儿来说常不能确定其个体的致病原因。

      (1)环境因素

      辐射因素:接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高。二次世界大战时日本发生原子弹爆炸后,当地白血病发病率增高即证实这一点。接触治疗性辐射也增加白血病的发病率。

      化学因素:苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银病的乙双吗啉等均可引起白血病。其他与ALL发病可能有关的化学物品有除草剂、杀虫剂、孕妇酗酒、避孕药、烟草及化学溶剂,但这些因素与ALL发病的确切关系尚不肯定。

      (2)感染因素

      Smith等研究发现孕妇宫内胎儿感染可增加5岁以下儿童患ALL的危险。感染导致ALL危险性增加的机制可能是感染导致基因组的不稳定性增加。资料证明EB病毒感染可能与L3型ALL相关,也有ALL发病与HIV感染相关的病例报告。甲型肝炎病毒感染与儿童ALL高发病率有关。改善公共卫生状况可降低母亲孕期感染及新生儿感染。对降低ALL的危险性将起到不可忽视的作用。母乳喂养可降低婴儿感染性疾病的发生。喂养方式与儿童急性白血病(AL)的相关性报道不一,目前的观点倾向于母乳喂养可降低儿童白血病发生的危险。与感染相关的其他因素包括免疫接种、动物接触史、药物应用史(如氯霉素)、季节变化等,它们与儿童白血病的确切相关性尚无定论。

      (3)免疫缺陷

      先天性免疫缺陷者淋巴系统恶性肿瘤的发病率增高。

      (4)先天性基因(遗传)因素

      基因突变或是缺陷:家族性白血病占白血病的7‰,同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍,B细胞CLL呈家族性倾向。早期文献报道对确诊时年龄2个月和14岁的同卵双胞胎通过分子生物学方法研究证明,来自宫内同一胎儿、同一细胞扩增或突变后的同卵双生的同胞ALL的发生是一致的。由于这种疾病在双胞胎没有临床的和生物学上的差异。有人猜测某些独生子的白血病可能起源于胎内。并且进一步推测附加因素或出生后环境因素导致在出生后的任何时间发生白血病。为验证这一假设,研究者用新生儿血印记检测现有的克隆或与患者相关的特殊白血病相关融合基因序列(TEL-AML1),发现t(12;21)与TEL的非易位等位基因的缺失之间的相关性在B系ALL最常见。这些研究提示儿童急性淋巴细胞白血病为胎内起源。有报告白血病患儿(包括ALL)同胞的白血病发病率比普通人群高2~4倍。单卵双胎中一个发生白血病后,另一个发生白血病的机会高达25%;发病年龄越小,另一个发病的机会越高;当发病年龄>7岁时,另一个发病的机会明显减少。说明白血病的发生可以有先天性遗传因素参与,但确切的基因因素尚未十分明了。目前已检出的畸变有t(1;19)、t(7;10)、t(8;21)、t(9;22)、t(12;21)t(15;17)、TAL1D、dup(11q23)等8种染色体畸变。

      先天性疾病:如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等,白血病发病率均较高。

      (5)其他血液病

      如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病,特别是急性非淋巴细胞白血病。

      二、发病机制

      有关白血病发病机制的研究甚多,包括对分子遗传改变、预后因素、分子流行病学及药物遗传学等方面的研究。推测有两种可能,即获得性遗传损伤可激活细胞的初始致癌基因或灭活肿瘤抑制基因(抗癌基因),二者均可导致肿瘤监控能力丢失,使白血病细胞失控性增殖。这些遗传学上的改变可以为点突变、基因扩增、基因缺失或染色体易位。染色体易位在许多白血病中可以见到。易位可隐藏一个基因到新的位置,使新的初始致癌基因变为启动子或在其他独特基因上成为增强因子。例如在t(8;14)这个染色体易位上,免疫球蛋白重链基因的增强因子是与MYC基因接近的并列成分,导致Burkitts淋巴瘤。易位也可以发生在两个基因之内,导致基因重排和嵌合蛋白。如在ALL和CML上发现的t(9;22)易位。混合白血病(mix linge leukemia,MLL)基因重排和11q23异常可以发生在淋巴系和髓系白血病,如Ph染色体可以在Ph染色体阳性ALL的髓系或红细胞系的早期细胞中检出,提示在ALL患者,除淋巴系统外可累及多系造血干细胞。

      病理改变:白血病细胞积聚在骨髓内取代了正常的造血细胞,并向肝,脾,淋巴结,中枢神经系统,肾和性腺扩散.由于这些细胞是由血液所携带,因而可浸润任何器官或部位.急性淋巴细胞性白血病常侵犯中枢神经系统;急性单核细胞性白血病常累及齿龈;急性髓细胞性白血病可在任何部位造成局部性损害(粒细胞性类肉瘤或绿色瘤).白血病浸润表现为未分化的圆形细胞成片状,除中枢神经系统和骨髓外,一般其对器官功能的破坏极小.脑膜的浸润导致颅内压增高;骨髓浸润取代了正常造血则引起贫血,血小板减少和粒细胞减少.

  •  小儿急性淋巴细胞性白血病预防

       1、避免接触有害因素

    避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。在工作中接触电离辐射及有毒化学物质(苯类及其衍生物)的工作人员,应加强防护措施,定期进行身体检查。

      2.大力开展防治各种感染性疾病

    尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。

      3.做好优生工作

    防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等。

      4.加强体育锻炼

    生活起居要规律,注意饮食卫生,调情志,忌郁怒,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力,使机体处于良好的状态。禁止服用对骨髓细胞有损害的药物如氯霉素、乙双吗琳等。

儿童急性成淋巴细胞性白血病
小儿急性淋巴细胞性白血病(pediatric acute lymphoblastic leukemia )是最常见的儿童肿瘤性疾病,是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。近40年来,特别是20世纪80年代以后,对儿童ALL的基础和临床研究取得了巨大的成就,儿童ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤,是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。目前小儿ALL的完全缓解(CR)率可达95%以上,5年以上持续完全缓解(CCR)率可达65%~80%。我国小儿急性白血病的发病率约为1/10万,其中以总性淋巴细胞性白血病占多数。